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2010 年度 研究成果報告書

糖タンパク質糖鎖合成不全症CDGの研究基盤形成

研究課題

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研究課題/領域番号 19390093
研究種目

基盤研究(B)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 病態医化学
研究機関地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所)

研究代表者

和田 芳直  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 研究所長 (00250340)

研究分担者 渋川 幸直  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 研究員 (90393264)
田尻 道子  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 流動研究員 (70581312)
大門 江津子  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 研究技術員 (90581314)
岡本 伸彦  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター, 遺伝診療科, 科長 (30416242)
研究期間 (年度) 2007 – 2010
キーワード糖鎖 / 生合成 / 代謝異常症 / 質量分析 / 糖タンパク質 / 精神運動発達遅滞
研究概要

原因不明の精神運動発達遅滞患者における先天性糖鎖合成不全症CDGの実態を明らかにするため、分子診断法の改良を行った。特に、O型糖鎖の合成不全症について迅速・簡便な分析方法を開発した。これらの方法を用いて全国の小児科医に対する診断支援を行った結果、診断のつかない精神運動発達遅滞等患者700 名から7名のCDG患者を発見し、高頻度であることがわかった。また、新しい技術や考え方に基づく糖鎖分析方法を開発した。

  • 研究成果

    (46件)

すべて 2010 2009 2008 2007 その他

すべて 雑誌論文 (15件) 学会発表 (12件) 図書 (7件) 備考 (1件) 産業財産権 (11件)

  • [雑誌論文] Quantitation of saccharide compositions of O-glycans by mass spectrometry of glycopeptides and its application to rheumatoid arthritis.2010

    • 著者名/発表者名
      Wada Y, Tajiri M, Ohshima S.
    • 雑誌名

      J Proteome Res 9

      ページ: 1367-1373

  • [雑誌論文] Comparison of methods for profiling O-glycosylation: Human Proteome Organisation Human Disease Glycomics/Proteome Initiative multi-institutional study of IgA1.2010

    • 著者名/発表者名
      Wada Y, Dell A, Haslam SM, Tissot B, Canis K, Azadi P, Backstrom M, Costello CE, Hansson GC, Hiki Y, Ishihara M, Ito H, Kakehi K, Karlsson N, Hayes CE, Kato K, Kawasaki N, Khoo KH, Kobayashi K, Kolarich D, Kondo A, Lebrilla C, Nakano M, Narimatsu H, Novak J, Novotny MV, Ohno E, Packer NH, Palaima E, Renfrow MB, Tajiri M, Thomsson KA, Yagi H, Yu SY, Taniguchi N.
    • 雑誌名

      Mol Cell Proteomics 9

      ページ: 719-727

  • [雑誌論文] High-energy electron transfer dissociation (HE-ETD) using alkali metal targets for sequence analysis of post-translational peptides.2010

    • 著者名/発表者名
      Hayakawa S, Matsumoto S, Hashimoto M, Iwamoto K, Nagao H, Toyoda M, Shigeri Y, Tajiri M, Wada Y.
    • 雑誌名

      J Am Soc Mass Spectrom 21

      ページ: 1482-1489

  • [雑誌論文] Calponin 3 regulates actin cytoskeleton rearrangement in trophoblastic cell fusion.2010

    • 著者名/発表者名
      Shibukawa Y, Yamazaki N, Kumasawa K, Daimon E, Tajiri M, Okada Y, Ikawa M, Wada Y.
    • 雑誌名

      Mol Biol Cell 21

      ページ: 3973-3984

  • [雑誌論文] Brain endothelial cells produce amyloid β from amyloid precursor protein 770 and preferentially secrete the O-glycosylated form.2010

    • 著者名/発表者名
      Kitazume S, Tachida Y, Kato M, Yamaguchi Y, Honda T, Hashimoto Y, Wada Y, Saito T, Iwata N, Saido T, Taniguchi N.
    • 雑誌名

      J Biol Chem 285

      ページ: 40097-40103

  • [雑誌論文] Dissociation profile of protonated fucosyl glycopeptides and quantitation of fucosylation levels of glycoproteins by mass spectrometry.2009

    • 著者名/発表者名
      Tajiri M, Kadoya M, Wada Y.
    • 雑誌名

      J Proteome Res 8

      ページ: 688-693

  • [雑誌論文] An N-glycosylation site on the beta-propeller domain of the integrin alpha5 subunit plays key roles in both its function and site-specific modification by β1,4-N-acetylglucosaminyltransferase III.2009

    • 著者名/発表者名
      Sato Y, Isaji T, Tajiri M, Yoshida-Yamamoto S, Yoshinaka T, Somehara T, Fukuda T, Wada Y, Gu J.
    • 雑誌名

      J Biol Chem 284

      ページ: 11873-11881

  • [雑誌論文] Distinct features of matrix-assisted 6μm infrared laser desorption/ionization mass spectrometry in biomolecular analysis.2009

    • 著者名/発表者名
      Tajiri M, Takeuchi T, Wada Y.
    • 雑誌名

      Anal Chem 81

      ページ: 6750-6755

  • [雑誌論文] Oligosaccharide profiles of the prostate specific antigen in free and complexed forms from the prostate cancer patient serum and in seminal plasma : a glycopeptide approach.2008

    • 著者名/発表者名
      Tajiri M, Ohyama C, Wada Y.
    • 雑誌名

      Glycobiology 18

      ページ: 2-8

  • [雑誌論文] N-Glycosylation of laminin-332 regulates its biological functions. A novel function of the bisecting GlcNAc.2008

    • 著者名/発表者名
      Kariya Y, Kato R, Itoh S, Fukuda T, Shibukawa Y, Sanzen N, Sekiguchi K, Wada Y, Kawasaki N, Gu J.
    • 雑誌名

      J Biol Chem 283

      ページ: 33036-33045

  • [雑誌論文] Effect of reversed heme orientation on circular dichroism and cooperative oxygen binding of human adult hemoglobin.2008

    • 著者名/発表者名
      Nagai M, Nagai Y, Aki Y, Imai K, Wada Y, Nagatomo S, Yamamoto Y.
    • 雑誌名

      Biochemistry 47

      ページ: 517-525

  • [雑誌論文] Site-specific analysis of N-glycans on haptoglobin in sera of patients with pancreatic cancer : a novel approach for the development of tumor markers.2008

    • 著者名/発表者名
      Nakano M, Nakagawa T, Ito T, Kitada T, Hijioka T, Kasahara A, Tajiri M, Wada Y, Taniguchi N, Miyoshi E.
    • 雑誌名

      Int J Cancer 122

      ページ: 2301-2309

  • [雑誌論文] Comparison of the methods for profiling glycoprotein glycans--HUPO Human Disease Glycomics/Proteome Initiative multi-institutional study.2007

    • 著者名/発表者名
      Wada Y, Azadi P, Costello CE, Dell A, Dwek RA, Geyer H, Geyer R, Kakehi K, Karlsson NG, Kato K, Kawasaki N, Khoo KH, Kim S, Kondo A, Lattova E, Mechref Y, Miyoshi E, Nakamura K, Narimatsu H, Novotny MV, Packer NH, Perreault H, Peter-Katalinic J, Pohlentz G, Reinhold VN, Rudd PM, Suzuki A, Taniguchi N.
    • 雑誌名

      Glycobiology 17

      ページ: 411-422

  • [雑誌論文] Mass spectrometry in the detection and diagnosis of congenital disorders of glycosylation.2007

    • 著者名/発表者名
      Wada Y.
    • 雑誌名

      Eur J Mass Spectrom (Chichester, Eng) 13

      ページ: 101-103

  • [雑誌論文] Ordered porous alumina geometries and surface metals for surface-assisted laser desorption/ionization of biomolecules: possible mechanistic implications of metal surface melting.2007

    • 著者名/発表者名
      Wada Y, Yanagishita T, Masuda H.
    • 雑誌名

      Anal Chem 79

      ページ: 9122-9127

  • [学会発表] 中赤外レーザーを用いる脱離イオン化の特性と酸性糖質およびSニトロソ化合物への応用2010

    • 著者名/発表者名
      田尻道子、竹内孝江、和田芳直
    • 学会等名
      第58回質量分析総合討論会
    • 発表場所
      つくばシンポジウム
    • 年月日
      2010-06-18
  • [学会発表] A new perspective of O-glycoprpteomics2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      The 13th Beijing Conference and Exhibition on Instrumental Analysis (BCEIA2009)
    • 発表場所
      北京、基調講演
    • 年月日
      2009-11-26
  • [学会発表] 糖鎖バイオマーカー解析のための糖鎖プロファイル定量化-IgGとIgAへの応用2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直、角谷真知子、田尻道子
    • 学会等名
      第34回日本医用マススペクトル学会年会
    • 発表場所
      東大阪、シンポジウム
    • 年月日
      2009-09-10
  • [学会発表] ありふれたタンパクの疾患糖鎖マーカー2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      日本ヒトプロテオーム機構第7回大会
    • 発表場所
      東京、シンポジウム
    • 年月日
      2009-07-28
  • [学会発表] Soft ionization and dissociation required for glycoproteomic studies.2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      第22回オーストラリアニュージーランド質量分析学会ANZSMS
    • 発表場所
      シドニー、招待講演
    • 年月日
      2009-01-28
  • [学会発表] Clinical glycoproteomics : from CDG to O-glycoproteomics.2008

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      日台科学技術セミナー・シンポジウム(タンパク質翻訳後修飾)
    • 発表場所
      台北
    • 年月日
      2008-12-03
  • [学会発表] Getting a real picture of molecules for the diagnosis by MS.2008

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      2008韓国質量分析学会2008
    • 発表場所
      済州、韓国plenary lecture
    • 年月日
      2008-08-26
  • [学会発表] O-グリコプロテオームと電子移動解離MS2008

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      日本ヒトプロテオーム機構第6回大会
    • 発表場所
      吹田シンポジウム
    • 年月日
      2008-07-29
  • [学会発表] Glyco-biomedical mass spectrometry2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      The 9th Asian Conferenceon Analytical Sciences
    • 発表場所
      韓国済州、招待講演Keynote Lecture
    • 年月日
      2007-11-05
  • [学会発表] Nグリカン定量に関するHUPO HGPIパイロット研究2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      日本ヒトプロテオーム機構第5回大会
    • 発表場所
      東京、シンポジウム
    • 年月日
      2007-07-30
  • [学会発表] MS of glycopeptides for glycoproteomics.2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      台湾質量分析学会2007
    • 発表場所
      台南、plenary lecture
    • 年月日
      2007-06-30
  • [学会発表] HUPO多施設共同パイロット研究-MSによる糖鎖定量-2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 学会等名
      第55回質量分析総合討論会2007
    • 発表場所
      広島、シンポジウム
    • 年月日
      2007-05-18
  • [図書] 創薬・タンパク質研究のためのプロテオミクス解析(グライコプロテオミクスによる疾患糖鎖マーカー探索)(実験医学別冊)2010

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 総ページ数
      104-111
    • 出版者
      羊土社
  • [図書] "Detection and characterization of protein mutations by mass spectrometry" in "The Protein Protocols Handbook 3rd Ed"(John M Walker (ed.))2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 出版者
      Humana Press
  • [図書] 先天性グリコシル化異常症(CDG症候群)小児の症候群(小児科診療2009増刊号)2009

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 総ページ数
      366
    • 出版者
      診断と治療社、東京
  • [図書] Mass spectrometry of glycopeptides in Experimental glycoscience: Glycochemistry (eds. Taniguchi N et al.)2008

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 総ページ数
      98-99
    • 出版者
      Springer
  • [図書] Molecular diagnosis of congenital disorders of glycosylation in Experimental glycoscience : Glycobiology (eds. Taniguchi N et al.)2008

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 総ページ数
      319-322
    • 出版者
      Springer
  • [図書] O-グリコプロテオームの解析戦略(細胞工学別冊「プロテオミクス・メタボロミクス-質量分析の基礎からバイオ医薬への応用」)2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直、田尻道子、久田美貴、伊藤喜之
    • 総ページ数
      71-79
    • 出版者
      秀潤社 東京
  • [図書] 生体分子の質量分析(実験化学講座20-1)2007

    • 著者名/発表者名
      和田芳直
    • 総ページ数
      432-442
    • 出版者
      丸善、東京
  • [備考] ホームページ等

    • URL

      http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/inst-mch/MM/MM.html

  • [産業財産権] IgAヒンジ部O結合型糖鎖構造に基づく疾患の判定方法2010

    • 発明者名
      飯島英樹、井上隆弘、和田芳直、三善英知、新崎信一郎、辻井正彦、林 紀夫、猪阪善隆、岩谷博次
    • 権利者名
      国立大学法人大阪大学、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,PCT/JP2010/072238
    • 出願年月日
      2010-12-10
  • [産業財産権] 二次元イメージング装置および方法2010

    • 発明者名
      永井亨、森本巌、横山稔、柳瀬悦也、和田芳直、田尻道子
    • 権利者名
      川崎重工業株式会社
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2010-136413
    • 出願年月日
      2010-06-15
  • [産業財産権] 多糖類検査装置および多糖類検査方法2010

    • 発明者名
      永井亨、森本巌、横山稔、柳瀬悦也、和田芳直、田尻道子
    • 権利者名
      川崎重工業株式会社
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2010-136422
    • 出願年月日
      2010-06-15
  • [産業財産権] 標識アミド化を用いたタンパク質又はペプチドの解析法2010

    • 発明者名
      田中耕一、関谷禎規、和田芳直
    • 権利者名
      株式会社島津製作所、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特許第4551160号
    • 出願年月日
      2010-07-16
  • [産業財産権] 表面加工が施された試料保持面を有する試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2010

    • 発明者名
      奥野昌二、和田芳直、荒川隆一
    • 権利者名
      独立行政法人科学技術振興機構、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特許第4512589号
    • 取得年月日
      2010-05-14
  • [産業財産権] 電気泳動ゲルおよびその利2010

    • 発明者名
      和田芳直
    • 権利者名
      独立行政法人科学技術振興機構、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特許第4465209号
    • 取得年月日
      2010-02-26
  • [産業財産権] IgAヒンジ部O結合型糖鎖構造に基づく疾患の判定方法2009

    • 発明者名
      飯島英樹、井上隆弘、和田芳直、三善英知、新崎信一郎、辻井正彦、林 紀夫、猪阪善隆、岩谷博次
    • 権利者名
      国立大学法人大阪大学、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2009-281519
    • 出願年月日
      2009-12-11
  • [産業財産権] 質量分析法に用いられる試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2009

    • 発明者名
      益田秀樹、柳下崇、和田芳直
    • 権利者名
      神奈川科学技術アカデミー、大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2009-017027
    • 出願年月日
      2009-01-28
  • [産業財産権] 糖タンパク質構造解析手法2009

    • 発明者名
      田中耕一、和田芳直、山崎雄三
    • 権利者名
      株式会社島津製作所、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特許第4426365号
    • 取得年月日
      2009-12-18
  • [産業財産権] 質量分析法に用いられる試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2008

    • 発明者名
      益田秀樹、柳下崇、和田芳直
    • 権利者名
      神奈川科学技術アカデミー、大阪府立病院機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2008-078976
    • 出願年月日
      2008-03-25
  • [産業財産権] 細胞融合制御法、それに用いる遺伝子組換え用ベクターおよび細胞融合制御剤2007

    • 発明者名
      渋川幸直、和田芳直
    • 権利者名
      独立行政法人科学技術振興機構
    • 産業財産権番号
      特許権,特願2007-301832
    • 出願年月日
      2007-11-21

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公開日: 2012-01-26   更新日: 2016-04-21  

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