ゲルストマン-ストロイスラー症候群における異常プリオン蛋白沈着のメカニズム

2008 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 19500311
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経解剖学・神経病理学
• 研究機関: (財)脳血管研究所
• 研究代表者: 高尾 昌樹 (財)脳血管研究所, 講師 (50245487)
• 研究期間 (年度): 2007 – 2008
• キーワード: プリオン / Gerstmann-Straussler-Scheinker病 / GSS / 神経病理 / アミロイド

研究概要

ヒトプリオン病の一つであるゲルストマンーストロイスラー症候群(GSS)A117V例の神経病理学的検討を行った.多数のコアを有するものと,円形かつびまん性にプリオン抗体陽性を呈する2種類の斑を認めた.コア周囲のPrP沈着はすべてのPrP抗体で認識されたが,コアは90-102,109-122に対する抗体で強く認識された.A117VにおけるPrPはN末,C末ともに切断されているが,斑によって構成するPrPの性状が異なる可能性がある.

研究成果

• [雑誌論文] Clinical and neuropathologic analyses of adult neuronal ceroid lipofuscinosis (Kufs disease, CLN4A) (2009)
  • 著者名/発表者名: Takao M, Hayashi M, Tsuchiya K, Ikeda E, Mihara B, Koto A.
  • 雑誌名: J Neuropathol Exp Neurol 68 ページ: 574
  • 査読あり
• [雑誌論文] リハの基礎となる動的神経病理 (画像・病理連関) (11) 代謝・中毒疾患 (2009)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹
  • 雑誌名: J Clinical Rehabilitation 18 ページ: 962-968
• [雑誌論文] 軽度認知障害 (MCI) を考える. 軽度認知障害の神経病理 (2009)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹
  • 雑誌名: 老年精神医学雑誌 20 ページ: 280-286
• [雑誌論文] 日本神経病理学会 プリオン病剖検・病理検査ガイドライン2008 (2009)
  • 著者名/発表者名: 水澤英洋, 橋詰良夫, 山田正仁, 北本哲之, 高橋均, 岩城徹, 有馬邦正, 高尾昌樹, 村山繁雄(日本神経病理学会プリオン病剖検・病理検査推進委員会)
  • 雑誌名: 医学検査 58 ページ: 1029-1039
• [雑誌論文] Alpha-synucleinopathy is associated with spinocerebellar ataxia type 2 with Parkinsonism (2008)
  • 著者名/発表者名: Takao M, Sakiyama Y, Saito Y, Aoyama M, Shiroyama H, Kurisaki H, Ishikawa K, Tsuchiya K, Mihara B, Murayama S.
  • 雑誌名: J Neuropathol Exp Neurol 67 ページ: 489
  • 査読あり
• [雑誌論文] クロイツフェルト・ヤコブ病の解剖感染対策について 当院における頭部局所解剖での検討 (2008)
  • 著者名/発表者名: 諏訪部桂, 青柳真一, 高尾昌樹, 吉田洋二, 美原盤
  • 雑誌名: 医学検査 57 ページ: 559
  • 査読あり
• [雑誌論文] 当院におけるブレインバンク立ち上げの試み (2008)
  • 著者名/発表者名: 青柳真一, 諏訪部桂, 高尾昌樹, 吉田洋二, 美原盤
  • 雑誌名: 医学検査 57 ページ: 560
  • 査読あり
• [学会発表] プリオン抗体 (3F4) における全自動免疫染色法の有用性について (2009)
  • 著者名/発表者名: 諏訪部桂, 青柳真一, 高尾昌樹, 吉田洋二, 小沢広樹, 美原盤
  • 学会等名: 58回日本医学検査学会
  • 発表場所: 横浜市
  • 年月日: 2009-08-01
• [学会発表] イソニアジド (INH) 長期投与中に認知症で発症し広範な脱髄、多数の軸索腫大を認めた1例 (2009)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹, 美原盤, 吉田洋二, 林雅晴, 棚橋紀夫, 厚東篤生
  • 学会等名: 第50回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 高松市
  • 年月日: 2009-06-05
• [学会発表] 弧発型 Creutzfeldt-Jakob 病 (MM1+2) の1剖検例 (2008)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹, 初田裕幸, 門脇太郎, 齋藤祐子, 吉田洋二, 村山繁雄, 美原盤, 北本哲之
  • 学会等名: 第49回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 20080520-20080522
• [学会発表] 認知症の神経病理学 : 遺伝性疾患を中心に. 特別講演 (2008)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹
  • 学会等名: 第13回埼玉認知症研究会
  • 発表場所: 大宮市
  • 年月日: 2008-07-18
• [学会発表] VSRADの有効性に関して -軽度認知障害を中心に-. 特別講演 (2008)
  • 著者名/発表者名: 高尾昌樹
  • 学会等名: 第二回VSRAD勉強会
  • 発表場所: 前橋
  • 年月日: 2008-06-23
• [学会発表] Autopsy Imaging of 3 Tesla MRI of Neurodegenerative Disorders : Neuropathologic-Neuroradiologic Correlations (2007)
  • 著者名/発表者名: Takao M, Ikeda E, Tsuchiya K, Yoshida Y, Mihara B.
  • 学会等名: Experimental biology 2007 & 83rd, Annual meeting of the American Association of Neuropathologists, Inc.
  • 発表場所: Washington DC.
  • 年月日: 20070428-20070502
• [備考] 本研究にあたり, インディアナ大学アルツハイマーセンター代表 Bernardino Ghetti 教授に多大なご指導をいただいた.