研究課題
先天性末梢神経変性症の50%を占める言われるIA型CMT病はPMP22という四回膜貫通型構造を有する蛋白をコードする遺伝子の点変異、増幅、または欠損により生じる。PMP22は末梢ミエリンの膜蛋白のおよそ1%を占めるにすぎないが、PMP22がIA型CMT病の原因となるのは、膜表面での局在とその厳密な発現量の調節が成熟した末梢ミエリンの維持にきわめて重要であることを示している。また、PMP22以外にも多くの原因遺伝子があり、現在までその数は20種類以上に上る。しかし、病態発症の共通の特徴として、ミエリン形成前の細胞が高い遊走能力を有することが判明し、この経路の解析を今後重点的に進めることにした。本年度は、「病態モデルマウスを用いた個体レベルでの発症シグナルの抑制に関する研究」と「中枢神経脱ミエリン病の発症に関与するシグナル伝達経路との関係とその改善効果の検討」を明らかにすることを研究目的としていた。生体レベルでの病態シグナルを解析するために、病態を緩和させる遺伝子DのRNA干渉配列を発現するマウスをつくることに成功し、現在そのマウスの座骨神経の病理解析を行っているところである。一方、中枢神経系においても異常が観察された(予備実験)ため、末梢神経と中枢神経の共通性が示唆された。
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Exp.Cell Res. 315
ページ: 2043-2052
http://www.nch.go.jp/pharmae/index.html
http://www.bio.titech.ac.jp/bs_j/seitaisystem_009.html
