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2008 年度 実績報告書

カルシウム維持機構に着目したSchwartz-Jampel症候群の病態研究

研究課題

研究課題/領域番号 19591009
研究機関順天堂大学

研究代表者

平澤 恵理  順天堂大学, 医学研究科, 准教授 (50245718)

研究分担者 村山 尚  順天堂大学, 医学部, 准教授 (10230012)
キーワードミオトニア / カルシウム / 筋疾患 / 基底膜 / パールカン
研究概要

申請者らは、SJS骨格筋の持続収縮ミオトニア症状のメカニズムについてモデルマウスを使って解明しているが、その過程でいくつかの複合要因を考えている。その一つに筋の易収縮性がある。また、申請者は臨床的観点から、SJS患者に特徴的な眼論筋や口輪筋の持続収縮、筋の肥大、typel fiber predominancyに関する細胞内カルシウムの変動の影響に興味を持った。眼輪筋などは超速筋とも呼ばれる特殊に分化した筋であり、細胞内カルシウム濃度は低く維持され、その微量な変化に影響を受ける。カルシウム負荷はtype1 fiber (遅筋群)では筋の肥大シグナルを動かすとされる。SJSの病態の解明と治療の確立において細胞内カルシウム濃度の関与は重要と考えた。軟骨以外でパールカンを欠損するマウスを使用し解析した。既に筋病理、筋電図にてSJSの臨床症状を再現していることを確認している。また、腱切除術により共同筋への機械的負荷をかける肥大モデルを作成し、パールカン有無により肥大の差を検討している。細胞外マトリックスであるパールカンの欠損と細胞内のカルシウムシグナルの変化を結ぶカスケードを知るため、初代培養筋を用いてカルシウム動態を観察し、カルシウム上昇幅に差異を認めた。以上の結果は予備的知見であるが、今後の研究に繋がる基礎データと考えられる。

  • 研究成果

    (6件)

すべて 2009 2008

すべて 雑誌論文 (4件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (2件)

  • [雑誌論文] Mutational analysis of Fukutin gene in dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy2009

    • 著者名/発表者名
      Arimura T, et al
    • 雑誌名

      Circulation Journal 73(1)

      ページ: 58-61

    • 査読あり
  • [雑誌論文] Binding of laminin-l to GMl ganglioside in lipid rafts is critical for neurite outgrowth.2009

    • 著者名/発表者名
      Ichikawa N, et al
    • 雑誌名

      J Cell Sci. 15 ; 122

      ページ: 289-99

    • 査読あり
  • [雑誌論文] 神経筋接合部の機能におけるヘパラン硫酸プロテオグリカンの役割2008

    • 著者名/発表者名
      平澤恵理
    • 雑誌名

      生体の科学 特集 細胞外基質-研究の新たな展開 59(2)

      ページ: 101-104

  • [雑誌論文] 発生や疾患を制御する多機能細胞外マトリックス蛋白質パールカンの機能解明2008

    • 著者名/発表者名
      平澤恵理
    • 雑誌名

      順天堂医学 54

      ページ: 25-28

  • [学会発表] 神経筋におけるパールカンの多様な役割2008

    • 著者名/発表者名
      平澤恵理
    • 学会等名
      第41回日本結合組織学会学術大会
    • 発表場所
      神奈川 湘南
    • 年月日
      2008-05-29
  • [学会発表] Schwartz-Jampel症候群と思われたmyotonia permanents に伴う変異Naチャンネルの機能解析2008

    • 著者名/発表者名
      久保田智哉, 他
    • 学会等名
      第49回日本神経学会総会
    • 発表場所
      横浜 神奈川
    • 年月日
      2008-05-15

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公開日: 2010-06-11   更新日: 2016-04-21  

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