| 研究概要 |
奈良医大輸血部は、TMA(血栓性微小血管障害症)解析センターとして、全国の医療機関からTMA解析依頼を受け付け、ADAMTS13を中心に解析を行ってきた。平成20年12月末でTMA919例において、ADAMTA13活性とインヒビターの測定を終了した。そのうち造血幹細胞移植(SCT)に合併したTMAは54例あったが、全例でADAMTS13活性は著減していないことが明らかとなった。
また、我々はSCT後に新鮮凍結血漿(FFP)を投与することで肝VODの発症を予防できることを報告した(BMT,2007)。そこで、TMA6例に対しても同様に、FFP週3回投与(1単位=80ml/体重10kg)を行った。コントロールとして平成18年以前に経験したTMA死亡例5例を検討した。TMA死亡群では、von Willebarand因子(VWF)抗原が200%を超えることが多く、ADAMTS13活性も低下し、酵素基質比(VWF抗原/ADAMTS13活性)が5例全例で5(正常1)以上の高度のアンバランスが認められた。FFP投与群では、酵素基質比5以上は6例中2例に認めたのみで、比較的アンバランスは軽度であった。VWFマルチマー解析では、VOD症例と同様に高分子量マルチマーを欠損する症例が存在したが、予後との関連は明らかではなかった。また、FFPを投与した6例全例とも軽快した。このことから、TMA早期にFFPを定期投与することで予後を改善できる可能性が高いことが示された。
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