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2009 年度 実績報告書

角化異常症の病態解明

研究課題

研究課題/領域番号 19591294
研究機関旭川医科大学

研究代表者

山本 明美  旭川医科大学, 医学部, 准教授 (30241441)

キーワード魚鱗癬 / 角化症 / 角化 / 遺伝子異常 / 角化細胞 / 免疫電顕法 / モデル動物 / 超微構造
研究概要

1.2009年度はまず2008年度までの研究で明らかにすることのできた新しい角化症の病態形成機構をまとめ、招請講演などで報告した。また総説論文として投稿中である。
その主な内容は、表皮の角質細胞の形成とその剥離の機序の理解を助けるために単純化したモデルを提唱し、角化症の病態を理解しやすくするものである。ここでは顆粒細胞内の層板顆粒とその輸送系、デスモゾーム(コルネオデスモゾーム)の構成成分、それを分解する酵素であるカリクレイン、およびそのインヒビターであるLEKTIの役割を主体に議論している。
従来、表皮角層はレンガとモルタルに例えられてきた。ここではレンガは角質細胞、モルタルは角層細胞間脂質である。しかしこのモデルには角層細胞間の接着構造であるコルネオデスモゾームに相当する構造が欠落しており、このために理解しにくかったいくつかの角化症の病態も、今回の我々の角化モデルで容易に説明できた。今後はさらにこれを、角化に関連するその他の要因の関与も含めたモデルへと発展させ、多彩な角化異常症を理解しやすくしていくべく2010年度の研究を遂行する。
2.他施設からよせられた難治性皮膚疾患の臨床、病理形態像からその原因、病態を解明した。具体的にはこれまで全く原因が不明であったcomedonal Darier diseaseと、新規の遺伝性疾患macrocephaly, alopecia, cutis laxa, and scoliosis (MACS syndromeと命名)の原因がそれぞれ小胞体に局在するカルシウムポンプの遺伝子ATP2A2、と細胞内小胞輸送の調節に関与すると推定される遺伝子RIN2であることを報告した。

  • 研究成果

    (8件)

すべて 2010 2009

すべて 雑誌論文 (3件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (5件)

  • [雑誌論文] 新しい角層モデル2010

    • 著者名/発表者名
      山本明美、井川哲子、岸部麻里
    • 雑誌名

      臨床皮膚科 (印刷中)

  • [雑誌論文] Three-base deletion mutation c.120_122delGTT in ATP2A2 leads to the unique phenotype of comedonal Darier disease.2009

    • 著者名/発表者名
      Tsuruta D, et al.
    • 雑誌名

      Br J Dermatol (In press)

    • 査読あり
  • [雑誌論文] RIN2 deficiency results in macrocephaly, alopecia, cutis laxa, and scoliosis : MACS syndrome.2009

    • 著者名/発表者名
      Basel-Vanagaite L, et al.
    • 雑誌名

      Am J Hum Genet 85

      ページ: 254-263

    • 査読あり
  • [学会発表] Lamellar body trafficking in the epidermal barrier and disease2009

    • 著者名/発表者名
      Akemi Ishida-Yamamoto
    • 学会等名
      Gordon Research Conferences, Barrier Function of Mammalian Skin, Molecular, Biophysical & Biomechanical Understanding of Skin Barrier Formation, Functin & Disease
    • 発表場所
      Waterville Valley, NH, USA
    • 年月日
      20090809-20090814
  • [学会発表] Corneodesmosin-degradation occurs from the upper central surface area of cornified cells2009

    • 著者名/発表者名
      Akemi Ishida-Yamamoto, Satomi Igawa, Mari Kishibe, Hajime Iizuka
    • 学会等名
      36th Society for Cutaneous Ultrastructure Research
    • 発表場所
      Florence, Italy
    • 年月日
      20090611-20090613
  • [学会発表] 角化細胞の分化と皮膚バリアの構築2009

    • 著者名/発表者名
      山本明美
    • 学会等名
      第61回日本皮膚科学科西部支部学術大会、ワークショップ2
    • 発表場所
      B-Con Plaza別府国際コンベンションセンター、別府市
    • 年月日
      2009-10-25
  • [学会発表] A new model for sorting out ichthyosis2009

    • 著者名/発表者名
      Akemi Ishida-Yamamoto
    • 学会等名
      The 4th Joint Meeting of Japanese Dermatological Association and Australasian College of Dermatologists
    • 発表場所
      Sapporo, Japan
    • 年月日
      2009-07-10
  • [学会発表] 水疱型・非水疱型魚鱗癬様紅皮症の臨床病型と本邦におけるガイドライン作成状況2009

    • 著者名/発表者名
      山本明美
    • 学会等名
      第108回日本皮膚科学会総会
    • 発表場所
      福岡国際会議場、福岡市
    • 年月日
      2009-04-24

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公開日: 2011-06-16   更新日: 2016-04-21  

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