2008 年度研究成果報告書

進行性骨化性線維異形成症のモデルメダカの作製と発症機構の解明

研究課題

研究課題/領域番号	19791046
研究種目	若手研究(B)
配分区分	補助金
研究分野	整形外科学
研究機関	慶應義塾大学
研究代表者	清水厚志慶應義塾大学, 医学部, 助教 (30327655)
研究期間 (年度)	2007 – 2008
キーワード	FOP / ACVR1 / BMP4 / 骨異形成 / 筋再生 / 分化異常
研究概要	FOPは筋肉や腱、靭帯、関節等が骨化する遺伝病である。本研究では患者と同じ変異を導入したトランスジェニック(Tg)メダカの作製を試みた。筋特異的プロモーター下流にIRES-GFPを含むバイシストロニックな発現コンストラクトを構築したが蛍光を示す胚は得られなかった。プロモーター直下にGFPを連結した場合には骨格筋において明瞭な蛍光を示したので、GFP融合タンパク質としてTgメダカを作製した結果、筋組織に顕著な表現型を示すTgメダカを得ることができた。