Golgi membrane-associated degradation pathway (GOMED)は、ゴルジ体から細胞外や細胞膜に輸送されるタンパク質の運搬が障害されたときに、行き場を失ったタンパク質が分解される機構であり、生理的に重要な役割を担っている。このGOMED実行分子GOMED-1を解析したところ、GOMED-1は細胞質からトランスゴルジ体に局在変化させ、隔離膜形成を制御していた。さらに、脳特異的GOMED-1欠損マウスでは、GOMEDの分解基質であり、鉄輸送タンパク質であるセルロプラスミンが異常蓄積し、その結果、鉄沈着から神経変性疾患様症状を呈することが示唆された。
|