| 研究課題/領域番号 |
19K07959
|
|---|
| 研究種目 |
基盤研究(C)
|
| 配分区分 | 基金 |
|---|
| 応募区分 | 一般 |
|---|
| 審査区分 |
小区分52020:神経内科学関連
|
|---|
| 研究機関 | 信州大学 |
|---|
研究代表者 |
関島 良樹 信州大学, 学術研究院医学系, 教授 (60322715)
|
|---|
| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2022-03-31
|
| キーワード | アミロイド / トランスサイレチン / 遺伝性ATTRアミロイドーシス / 脳アミロイドアンギオパチー / PiB-PET |
|---|
| 研究成果の概要 |
ATTR型脳アミロイドアンギオパチー(CAA)の臨床的特徴とPiB-PETを用いた脳アミロイドの分布および進展形式の解明を行った．
解析した31名中8名でCAAによる中枢神経症状を認め，発症から中枢神経症状出現のまでの期間は平均17年であった．症状の内訳は，TFNEs7名，多発性小脳出血2名，認知症2名であった．PiBの集積は罹病期間に相関していた．アミロイド増加率は男性に比べ女性が有意に大きかった.同一患者の２回の解析では，2回目のPETでアミロイドの有意な増加を認めた．脳へのアミロイド沈着は，発症約10年後に小脳上部表面から始まり，15年後頃には小脳全体，シルビウス裂，大脳縦裂に広がった．
|
| 自由記述の分野 |
神経内科学
|
| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
遺伝性ATTRアミロイドーシスは末梢神経障害や心筋症を主症状とする疾患であるが，肝移植，TTR四量体安定化薬（タファミジス），核酸医薬（パチシラン）などの開発によりこれらが克服され，本症患者の予後が改善している．しかし，これらの症状は中枢神経のアミロイドーシスには無効なため，長期生存患者で脳アミロイドアンギオパチーアンギオパチーによる中枢神経症状が大きな問題となっている．
本研究により遺伝性ATTRアミロイドーシスの中枢神経症状の特徴が明らかになった．またPiB-PETが本症における脳アミロイド沈着の早期診断および治療効果判定に有用なバイオマーカーであることが明らかになった．
|
