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2021 年度 実績報告書

運動ニューロン病の末梢神経からのCCR2陽性細胞によるミスフォールド蛋白除去療法

研究課題

研究課題/領域番号 19K07963
研究機関九州大学

研究代表者

山崎 亮  九州大学, 医学研究院, 准教授 (10467946)

研究分担者 山口 浩雄  九州大学, 大学病院, 特任講師 (00701830)
藤井 敬之  九州大学, 医学研究院, 助教 (30822481)
立石 貴久  久留米大学, 医学部, 講師 (50423546)
緒方 英紀  九州大学, 大学病院, 助教 (90778838)
研究期間 (年度) 2019-04-01 – 2022-03-31
キーワード筋萎縮性側索効果症 / 末梢神経 / マクロファージ / CCR2 / ミスフォールド蛋白
研究実績の概要

筋萎縮性側索硬化症は運動神経だけが徐々に変性脱落していく難病で、有効な治療法もないため非常な苦痛を伴い、また生命維持に多大な医療資源を必要とするため大きな社会問題となっている。私達は、筋萎縮性側索硬化症患者の一部に末梢神経炎を伴うことに着目し、本疾患のモデル動物における末梢神経炎が脊髄運動神経細胞の脱落に関係しているか、検討した。その結果、末梢神経には疾患初期から多くの貪食細胞(マクロファージ)が浸潤し、異常蛋白を除去していることを見出した。このマクロファージの浸潤をブロックすると、疾患が促進され、脊髄運動神経の脱落が早まった。このことから、末梢神経に浸潤するマクロファージは異常蛋白を貪食除去することにより末梢神経だけでなく脊髄の運動神経も保護していることが世界で初めて明らかとなった。本結果は学術論文に公表され、また新聞にも大きく取り上げられた。

  • 研究成果

    (3件)

すべて 2022 2021

すべて 雑誌論文 (1件) (うち国際共著 1件、 査読あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (2件) (うち国際学会 2件、 招待講演 1件)

  • [雑誌論文] Clearance of peripheral nerve misfolded mutant protein by infiltrated macrophages correlates with motor neuron disease progression2021

    • 著者名/発表者名
      白石渉、山﨑亮、橋本侑、江千里、小早川優子、磯部紀子、松下拓也、吉良潤一
    • 雑誌名

      Scientific Reports

      巻: 11 ページ: 16438

    • DOI

      10.1038/s41598-021-96064-6

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [学会発表] C-C chemokine receptor2+ macrophages in nerves ameliorate motor neuron disease model mice2022

    • 著者名/発表者名
      山﨑亮、白石渉、橋本侑、江千里、磯部紀子
    • 学会等名
      第63回日本神経学会学術大会
    • 国際学会
  • [学会発表] Clearance of peripheral nerve misfolded mutant protein by infiltrated macrophages correlates with motor neuron disease progression2022

    • 著者名/発表者名
      山﨑亮、白石渉、橋本侑、江千里、小早川優子、磯部紀子
    • 学会等名
      第127回日本解剖学会総会・全国学術集会
    • 国際学会 / 招待講演

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公開日: 2022-12-28  

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