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筋萎縮性側索硬化症（ALS）はTDP-43蛋白が異常に凝集し神経細胞を伝播して細胞死が連鎖すると考えられている。アデノ随伴ウィルス（AAV）に緑色蛍光蛋白（GFP）cDNAを組み込み、嗅内皮質，内側中隔野に注入するとGFPは神経細胞体から神経線維に発現し，海馬に神経線維が投射するのが認められた。正常TDP-43 cDNAと変異型TDP-43 cDNAを組み込んだAAVを注入するとTDP-43蛋白の正常型は核、変異型は細胞質に発現し、経時的に神経細胞の変性を認めたが、投射先の海馬の細胞まで蛋白の発現を追うことができず、また海馬の細胞に異常TDP-43が伝播することはなかった。
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