| 研究課題/領域番号 |
19K08271
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
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| 研究機関 | 富山大学 |
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研究代表者 |
守田 雅志 富山大学, 学術研究部薬学・和漢系, 准教授 (20191033)
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| 研究分担者 |
宗 孝紀 富山大学, 学術研究部薬学・和漢系, 教授 (60294964)
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| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2022-03-31
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| キーワード | 副腎白質ジストロフィー / ABCタンパク質 / ペルオキシソーム |
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| 研究成果の概要 |
副腎白質ジストロフィーはペルオキシソーム膜ABCD1の機能欠損を原因とする炎症性の脱髄疾患である。骨髄移植キメラマウスの実験から、本疾患の脳での炎症反応はコレステロール代謝異常が関与している可能性が推測された。本研究では、ABCD1欠損HeLa細胞、Abcd1欠損マウス由来ミクログリア、アストロサイト及びCD4陽性T細胞を用いた解析から、ABCD1欠損による細胞内コレステロール代謝障害が免疫応答の異常にも関与している可能性を示した。
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| 自由記述の分野 |
生化学
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
本疾患は男児2万人に一人の割合で起こるX連鎖劣性遺伝子疾患で、ABCD1遺伝子の変異により起こる難治性の炎症性脱髄疾患である。本疾患では発症機序が未解明のため、治療薬の開発が進んでいないのが現状である。本研究では、ABCD1タンパク質の機能を解析し、コレステロール代謝障害という新たな視点から発症機序の解明を行なった。この結果は、コレステロール代謝を標的とした本疾患の発症抑制薬開発に貢献できる。
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