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マルファン症候群（MFS）は、若年で致死的な大動脈解離を発症する。MFSではトランスフォーミング増殖因子β（TGFβ）シグナルが活性化し、重症例ほど大動脈外壁への炎症細胞の浸潤が多いが、その発症・進展における炎症細胞の役割は明らかではない。本課題では、マクロファージにおけるTGFβシグナルに着目し、マクロファージ特異的にTGFβシグナルを欠落させたマルファンモデルマウスを作成したところ、動脈外膜側へのマクロファージの浸潤は少なくなり、動脈瘤形成は有意に抑制された。炎症細胞におけるTGFβシグナル抑制は、遺伝性大動脈瘤における治療標的となる可能性がある。
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