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Large myelin protein zero (L-MPZ) は、myelin protein zero (P0) のC末端側に63アミノ酸が付加された生理的リードスルー産物で、P0と共に正常な末梢神経髄鞘の構成成分として存在し、病態との関連も示唆されているが、L-MPZの機能に関しては未だ不明な点が多い。 L-MPZの機能を明らかにするためにL-MPZ のみを発現するマウス (L-MPZ マウス)を作製し、解析を行ったところ、このマウスの成獣ではシャルコー・マリー・トゥース(CMT)病様の運動神経障害や髄鞘膜の異常が観察された。
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