| 研究実績の概要 |
【対象・方法】IDCA 47例（probable 5例，possible 42例）を対象とした．多系統萎縮症（MSA-C） 20例（Gilman分類でprobable 17例，possible 3例），遺伝性失調症 12例（SCA2 2例，MJD/SCA3 4例，SCA6 2例，SCA31 3例，DRPRA 2例），健常者 17例を対照とした．これらの血清を用いて，ラット小脳未固定凍結切片を用いた免疫組織染色により，抗小脳抗体を検出した．また，IDCAの全例に対して，cell-based assayにより既知の膜表面抗原を認識する抗体を検索した．免疫組織染色で陽性を示した症例に対しては，全身性自己免疫疾患の自己抗体を検索した．免疫組織染色における陽性率を各群で比較し，さらに抗小脳抗体陽性IDCAの臨床的特徴を明らかにした．
【結果】①：IDCAにおける抗小脳抗体陽性率は，他群に比較して有意に高値であった．具体的には，IDCA，MSA-C，遺伝性失調症，健常者における免疫組織染色での陽性率は，16/47（34％），2/20（10％），0/13（0％），1/18（6％）であった（vs. MSA-C, p = 0.037; vs. 遺伝性失調症, p = 0.010; vs. 健常者, p = 0.016）．②：抗小脳抗体陽性が示されたIDCA 16例は，いずれも既知の抗小脳抗体は陰性であった．③：抗小脳抗体陽性IDCAは，非対称性の小脳の血流低下をきたし，小脳外症候に乏しかった．また，脳血流シンチフラフィーで非対称性の血流低下をきたす患者は，抗小脳抗体陽性IDCAで10例中5例（50％），陰性例で24例中3例（13％）であった（p = 0.031）．④：抗小脳抗体陽性IDCAは，認識抗原の分布から分類可能であった．
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