| 研究実績の概要 |
本研究では様々な小児リウマチ性疾患を背景とするマクロファージ活性化症候群（MAS）の網羅的な免疫学的解析(末梢血細胞亜群解析、末梢血単核球のmRNA microarray解析、血清抗体アレイ解析)を行うことにより、MAS病態に共通の免疫学的異常を同定し、MAS の早期診断の指標を確立するとともに、新規治療法の開発を目指すことを本研究の目的としている。
平成31年度～令和2年度においてMAS症例とその臨床情報、検体を収集し、前述の網羅的な解析を施行し、令和3年度にはそこで明らかとなったMAS病態の中心的役割を果たす候補となる細胞亜群や分子についての機能解析を行う方針とした。
今年度は、小児リウマチ性疾患を背景としたMAS症例の検体収集とともに、すでに保存してある血清検体を中心に解析を行った。小児全身性エリテマトーデス（SLE）症例の保存検体で抗体アレイ法による解析を行い、MASへの移行に関与する分子としてCXCL-9、sTNF-RIIが有用なバイオマーカーとして検出された。これについては結果を論文報告した（Usami M et al. Clin Immunol. 2019:208;108255.）。またこれまでにELISA法で5種のサイトカイン値（neopterin, IL-6, IL-18, sTNF-RI, sTNF-RII）を測定した小児リウマチ性疾患（全身型若年性特発性関節炎、川崎病、SLE、若年性皮膚筋炎）、MAS合併例の結果を解析した。結果、背景疾患により異なるパターンを呈し、各疾患によりMAS移行時に有意に上昇するサイトカインが異なることがわかった（論文投稿中）。
次年度以降は、解析できた症例の少ない末梢血細胞亜群解析やmRNA microarray解析などを中心に、症例数を増やして解析を進めたい。
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