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骨髄由来CALR変異が、肺動脈中膜肥厚を伴って、低酸素誘導性肺高血圧症モデルを悪化させ、エンドセリン1の肺における発現を上昇させた。さらに、低酸素誘導性肺高血圧症モデルマウスの肺動脈周囲にはマクロファージが浸潤していたため、マクロファージを用いたin vitroの実験を行った。CALR変異陽性の骨髄由来マクロファージの、エンドセリン1の発現が増えていた。以上の結果より、CALR変異陽性骨髄細胞が、マクロファージやエンドセリン1を介したメカニズムによって、肺高血圧症を増悪させることを明らかとした。
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