| 研究課題/領域番号 |
19K17888
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| 研究種目 |
若手研究
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| 配分区分 | 基金 |
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小区分54020:膠原病およびアレルギー内科学関連
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| 研究機関 | 長崎大学 |
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研究代表者 |
遠藤 友志郎 長崎大学, 医歯薬学総合研究科(医学系), 客員研究員 (10831571)
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| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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| キーワード | 家族性地中海熱 / 遺伝性自己炎症性疾患 / 全身性エリテマトーデス / 自己免疫疾患 |
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| 研究成果の概要 |
CRISPER-Cas9により、全身性エリテマトーデス(SLE)のモデルマウスであるMRL/lprマウスへのMEFV exon2 E148QのKIマウス(MEFV E148Q KI MRL/lpr)を作製した。MEFV E148Q KI MRL/lprでは自己抗体価やメモリーBcell、樹状細胞の割合が有意に低下し、腎炎重症度が軽減する傾向が見られた。また、SLE患者検体を用いたMEFV遺伝子の全エクソン解析に関しては、マウスモデルと一致して、MEFV多型が存在により、SLEにおける腎炎の発症が抑制される結果であり、MEFV多型はループス腎炎発症には保護的に働くことが示唆された。
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| 自由記述の分野 |
自己免疫・自己炎症性疾患
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
SLEを含めた自己免疫疾患は、T細胞やB細胞のみならず、自然免疫担当細胞の関与も注目されているが、これまで自己免疫疾患のモデルマウスを用いたMEFV遺伝子の機能的解析を行った先行研究はなく学術的な独自性が高く、今回の研究では自己炎症性疾患と自己免疫疾患という別カテゴリーの疾患が互いの病態に与える影響やその機序を解くことで、その他の自己炎症性疾患や自己免疫疾患についても更なる理解や研究が進むきっかけになることが期待される点で学術的意義が高く、自己炎症性疾患に関連する遺伝子に注目することで、自己免疫疾患の病態解明につながる可能性を秘めている点において社会的意義も高い。
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