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2021 年度 研究成果報告書

遺伝性血管性浮腫におけるブラジキニン分解酵素活性の解析により病態解明を目指す研究

研究課題

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研究課題/領域番号 19K17917
研究種目

若手研究

配分区分基金
審査区分 小区分54020:膠原病およびアレルギー内科学関連
研究機関順天堂大学

研究代表者

本田 大介  順天堂大学, 医学部, 非常勤助教 (50790094)

研究期間 (年度) 2019-04-01 – 2022-03-31
キーワード遺伝性血管性浮腫 / ブラジキニン / ブラジキニン分解酵素 / C1インヒビター / 血管性浮腫 / 腸管浮腫 / 喉頭浮腫
研究成果の概要

C1インヒビターの遺伝的欠損あるいは機能不全による遺伝性血管性浮腫(I型・II型)において、血管性浮腫の出現や消退に関与する可能性のあるブラジキニン分解酵素群(NEP、ACE、DPP4、APP、CPN)活性を測定したところ、発作時のCPN活性の有意な上昇およびDPP-4活性の有意な低下、また発作時でも腹痛症例と非腹痛症例におけるACE活性に有意な差が認められた。この結果は、ブラジキニン分解酵素活性を測定することにより、遺伝性血管性浮腫発作の閾値や重症度を予測できることが可能となり、新規治療薬開発の一助となる可能性が示唆された。

自由記述の分野

補体

研究成果の学術的意義や社会的意義

遺伝性血管性浮腫は、5万人に1人の有病率の希少疾患である。急性発作時には、四肢などの皮膚の浮腫のみならず、激しい腹痛(腸管浮腫)や窒息(喉頭浮腫)により致死的となることもあるが、病態の解明は進んでいない難病である。致死的な急性発作が起きる機序を解明することで難病患者の生活の質を維持することにつながるため、本研究結果のよって得られたブラジキニン分解酵素群活性のデータを蓄積することで、病態の解明や新薬の開発につながることが見出された。

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公開日: 2023-01-30  

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