2020 年度研究成果報告書

視床型クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい分類法の樹立

研究課題

研究課題/領域番号	19K22588
研究種目	挑戦的研究(萌芽)
配分区分	基金
審査区分	中区分52:内科学一般およびその関連分野
研究機関	東北大学
研究代表者	北本哲之東北大学, 医学系研究科, 教授 (20192560)
研究期間 (年度)	2019-06-28 – 2021-03-31
キーワード	プリオン / 視床型CJD / FFI / ２つのプリオン / 新分類
研究成果の概要	我々は、致死性家族性不眠症（fatal familial insomnia）の症例の中で、2種類の病型が存在し、その病型の感染性が異なることを証明した。また、この感染性の違いは視床型CJDでも存在することを証明した。新しい分類法として海綿状脳症を示すプリオンをM2C(sv)命名し、遺伝子型がコドン129Metであり、タイプ２の皮質型でしかも海綿状脳症としてsmall vacuoleを持つプリオンとして命名し、従来からのM2Tプリオンは区別する分類方法を提唱した。
自由記述の分野	神経内科学
研究成果の学術的意義や社会的意義	従来、FFIの中には、不眠症を示す典型例と認知症で発病するCJDのような非典型例が混在することが知られていたが、我々は両者のプリオンそのものが異なることを世界で初めて証明した。プリオンが異なるとは、当然感染性も異なるので、それぞれのヒトへの感染力を個別に評価しなければならない。