| 研究課題/領域番号 |
19KK0213
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| 研究種目 |
国際共同研究加速基金(国際共同研究強化(B))
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| 配分区分 | 基金 |
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| 審査区分 |
中区分52:内科学一般およびその関連分野
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| 研究機関 | 東北大学 |
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研究代表者 |
北本 哲之 東北大学, 医学系研究科, 教授 (20192560)
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| 研究分担者 |
竹内 敦子 東北大学, 医学系研究科, 助教 (00535239)
甲斐 英朗 東北大学, 医学系研究科, 技術補佐員 (70648261)
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| 研究期間 (年度) |
2019-10-07 – 2022-03-31
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| キーワード | fatal familial insomnia / thalamic form / M2C(sv) prion / M2C(lv) prion |
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| 研究成果の概要 |
我々は、致死性家族性不眠症（FFI）で見つけたM2C(sv)プリオンが、イタリアのFFI家系でも、ヨーロッパの視床型クロイツフェルト・ヤコブ病患者でも存在することをこの国際共同研究によって明らかにした。さらに、国内の剖検症例で検討するとM2C(sv)プリオンが、視床型以外の孤発性プリオン病で広く見つかることを確認した。さらに、予想外の進展として、従来から報告されているM2Cプリオン、我々の新しい分類法ではM2C(lv)プリオンと新しく見出したM2C(sv)プリオンは感染実験により感染性が異なることを初めて見出した。
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| 自由記述の分野 |
神経内科学
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
本研究は、我々の見出したM2C(sv)プリオンがわが国だけでなく、ヨーロッパ特にイタリアのオリジナルなＦＦＩ家系でも確認されるという当初の目標を達成しただけでなく、新しいプリオンが、広く孤発性プリオン病にも認められることを証明した。さらに、従来の皮質型プリオンとは異なる感染性を示すことを初めて証明した研究である。よって従来の皮質型のプリオンをM2C(lv)プリオンと呼び、新しい皮質型のプリオンをM2C(sv)と呼ぶことを提唱した。このlvはlarge vacuoleの略であり、svはsmall vacuoleの略である。
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