ポリグルタミン病治療予測マーカーの探索:Lプラスチンの動態について

2010 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 20500322
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経解剖学・神経病理学
• 研究機関: 新潟大学
• 研究代表者: 豊島 靖子 新潟大学, 脳研究所, 助教 (20334675)
• 研究分担者: 小野寺 理 新潟大学, 脳研究所, 准教授 (20303167) ; 高橋 均 新潟大学, 脳研究所, 教授 (90206839)
• 研究期間 (年度): 2008 – 2010
• キーワード: ポリグルタミン病 / L-プラスチン / 治療予測マーカー / 脳神経疾患病理学

研究概要

ポリグルタミン病であるDRPLAおよびHD病患者の脳においL-plastinの量が増加していることを実際に確認したことから、これを治療予測因子として利用できる可能性について検討を加えた。ポリグルタミン病患者では剖検時凍結組織(肝臓、腎臓)ではWestern blotting上、やや発現が増加している傾向があった。また、増大ポリグルタミン鎖発現細胞系を用いた実験では,L-plastinは初期には蓄積せず,数週間の経過で細胞内に蓄積していくことを観察した。

研究成果

• [雑誌論文] Involvement of Onuf's nucleus in Machado-Joseph disease : A morphometric and immunohistochemical study (2010)
  • 著者名/発表者名: Shimizu H., Yamada M., Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Acta Neuropathologica 120 ページ: 439-448
  • 査読あり
• [雑誌論文] Treatment-responsive opsoclonus-ataxia associated with ovarian teratoma (2010)
  • 著者名/発表者名: Kawachi I, Saji E, Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 81 ページ: 581-582
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pathological and immunological profiles of a limited form of neuromyelitis optica (2009)
  • 著者名/発表者名: Yanagawa K, Kawachi I, Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Neurology 73 ページ: 1628-1637
  • 査読あり
• [雑誌論文] SCA17 Clinical Neuroscience (2009)
  • 著者名/発表者名: 豊島靖子、高橋均
  • 雑誌名: 27 ページ: 1334-1335
• [雑誌論文] Selective occurrence of TDP-43-immunoreactive inclusions in the lower motor neurons in Machado-Joseph disease (2009)
  • 著者名/発表者名: Tan CF, Yamada M, Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Acta Neuropathol 118 ページ: 553-560
  • 査読あり
• [雑誌論文] Sporadic amyotrophic lateral sclerosis : Widespread multisysytem degeneration with TDP-43 pathology in a patient after long-term survival on a respirator. (2009)
  • 著者名/発表者名: Nishihira Y, Tan CF, Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Neuropathology 29 ページ: 689-696
  • 査読あり
• [雑誌論文] Depletion of medullary serotonergic neurons in patients with multiple system atrophy who succumbed to sudden death. (2009)
  • 著者名/発表者名: Tada M, Kakita A, Toyoshima Y, et al.
  • 雑誌名: Brain 132 ページ: 1810-1819
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cerebellar Involvement in Progressive Supranuclear Palsy : A Clinicopathological Study. (2009)
  • 著者名/発表者名: Kanazawa M, Shimohata T, Toyoshima Y,
  • 雑誌名: Mov Disord 24 ページ: 1312-1318
  • 査読あり
• [雑誌論文] Soluble polyglutamine oligomers formed prior to inclusion body formation are cytotoxic (2008)
  • 著者名/発表者名: Takahashi T, Kikuchi S, Katada S, Nagai Y, Nishizawa M, Onodera O.
  • 雑誌名: Hum Mol Genet 17 ページ: 345-56
  • 査読あり
• [雑誌論文] Spinocerebellar Ataxia Type 17 (SCA17). (2008)
  • 著者名/発表者名: Toyoshima Y, Onodera O, Yamada M, et al.
  • 雑誌名: GeneReviews at GeneTests
  • URL: http://www.genetests.org
  • 査読あり
• [雑誌論文] Vertebral basilar system dolichoectasia with marked infiltration of IgG4-containing plasma cells : A manifestation of IgG4-related disease?
  • 著者名/発表者名: Toyoshima Y, Emura I, Umeda Y, et al.
  • 雑誌名: Neuropathology in press
• [備考] ホームページ等