| 研究課題/領域番号 |
20590820
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| 研究機関 | 信州大学 |
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研究代表者 |
池田 修一 信州大学, 医学部, 教授 (60135134)
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| 研究分担者 |
矢崎 正英 信州大学, 医学部附属病院, 講師 (70372513)
小山 潤 信州大学, 医学部附属病院, 講師 (10303463)
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| キーワード | 老人性アミロイドーシス / 心アミロイドーシス / トランスサイレチン / アミロイド / アミロイドーシス / 手根管症候群 |
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| 研究概要 |
申請者が過去2年間に、生検組織におけるtransthyretin(TTR)由来アミロイドの沈着検出とTTR遺伝子に変異がないことを証明することで老人性全身性アミロイドーシスと確定診断した患者は14名(年齢67〜97歳、男女比:10:4)であった。臨床的には全例で心病変を認めたが、5例で両側の手根管症候群が先行していた。本疾患が60歳代から発症しうること、手根管症候群が初発症状となりうることが見出されたことが新たな知見であった。6例で腹壁の皮膚生検を施行して、5例でアミロイド沈着を証明した。このアミロイドはCongo red色素との親和性が弱く、偏光は微弱であったが免疫組織化学的染色では抗TTR抗体で特異的に染色された。また沈着部位が真皮深層の脂肪組織に限局していた。皮膚は全身性アミロイドーシスの生検部位として適しており、真皮表層の結合織、汗腺周囲などにアミロイド沈着を検出しやすいが、本研究の対象である老人性全身性アミロイドーシスではこれらの部位にはアミロイド沈着が見られなかった。いずれにしても腹壁の皮膚生検が老人性全身性アミロイドーシスの確定診断に際して、心筋生検に代わりうることが示唆される結果が得られた。
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