| 研究課題/領域番号 |
20591005
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 大分大学 |
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研究代表者 |
熊本 俊秀 大分大学, 医学部, 教授 (40134936)
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| 研究分担者 |
木村 成志 大分大学, 医学部, 講師 (30433048)
迫 祐介 大分大学, 医学部, 助教 (80448547)
岡崎 敏郎 大分大学, 医学部, 助教 (00464438)
荒川 竜樹 大分大学, 医学部, 助教 (90363548)
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| 研究協力者 |
中村 憲一郎 大分大学, 医学部, 大学院生
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| 研究期間 (年度) |
2008 – 2010
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| キーワード | 遠位型ミオパチー / rimmed vacuoles / リソソーム / ユビキチン・プロテアゾーム / GNE / マイクロアレイ / nNOS / IGF-1 |
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| 研究概要 |
異常GNE遺伝子導入細胞ではGNEは主に細胞質に局在し、野生型GNEと同様に形態変化を認めないが、ノックダウン細胞では、116個遺伝子の発現量の増加を認めた。GNEは筋線維の再生に関与する。Rimmed vacuoles筋の筋崩壊にautophagy-lysosome系列に加えubiquitin-proteasome系列が関与し、IGF-1はrimmed vacuolesの過剰形成を抑制する。
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