封入体筋炎における動的糖鎖付加の研究

2010 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 20591012
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 関西医科大学
• 研究代表者: 日下 博文 関西医科大学, 医学部, 教授 (70250066)
• 研究分担者: 伊東 秀文 関西医科大学, 医学部, 准教授 (20250061) ; 新出 明代 関西医科大学, 医学部, 助教 (10368235)
• 研究期間 (年度): 2008 – 2010
• キーワード: 脳神経疾患 / 病理学 / ミオパチー / 封入体筋炎 / 核細胞質間輸送

研究概要

人の骨格筋組織において、O-linked-β-N-acetylglucosamine(O-GlcNAc)修飾蛋白は、主に細胞膜と核に存在していることを初めて示した。様々な筋疾患の再生筋線維や萎縮筋線維の細胞質、封入体筋炎とDMRVで空胞を持つ筋線維の細胞質はO-GlcNAc陽性であった。これらの細胞質での亢進は細胞ストレス反応と推定された。また、封入体筋炎とDMRVの縁どり空胞壁にO-GlcNAc修飾蛋白強陽性反応がみられ、これについては核膜蛋白由来と推定された。今後O-GlcNAc修飾蛋白の解析・同定が必要である。

研究成果

• [雑誌論文] Myonuclear breakdown in sporadic inclusion body myositis is accompanied by DNA double strand breaks. (2011)
  • 著者名/発表者名: Nishii M, Nakano S, Nakamura S, Wate R, Shinde A, Kaneko S, Kusaka H
  • 雑誌名: Neuromuscul Disord. 21 ページ: 345-52
• [雑誌論文] Smad ubiquitination regulatory factor-2 in progressive supranuclear palsy. (2011)
  • 著者名/発表者名: Nakamura M, Ito H, Nakamura Y, Wate R, Kaneko S, Nakano S, Matsumoto S, Kusaka H
  • 雑誌名: Neuropathol Appl Neurobiol. 37 ページ: 307-14
• [雑誌論文] Nuclear contour irregularity and abnormal transporter protein distribution in anterior horn cells in amyotrophic lateral sclerosis. (2009)
  • 著者名/発表者名: Kinoshita Y, Ito H, Hirano A, Fujita K, Wate R, Nakamura M, Kaneko S, Nakano S, Kusaka H
  • 雑誌名: J Neuropathol Exp Neurol. 68 ページ: 1184-92
• [雑誌論文] Intra-bone marrow-bone marrow transplantation slows disease progression and prolongs survival in G93A mutant SOD1 transgenic mice, an animal model mouse for amyotrophic lateral sclerosis. (2009)
  • 著者名/発表者名: Ohnishi S, Ito H, Suzuki Y, Adachi Y, Wate R, Zhang J, Nakano S, Kusaka H, Ikehara S
  • 雑誌名: Brain Res. 1296 ページ: 216-24
• [雑誌論文] The first Japanese patient with variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD). (2009)
  • 著者名/発表者名: Shinde A, Kunieda T, Kinoshita Y, Wate R, Nakano S, Ito H, Yamada M, Kitamoto T, Nakamura Y, Matsumoto S, Kusaka H
  • 雑誌名: Neuropathology. 29 ページ: 713-9
• [雑誌論文] Immunohistochemical identification of messenger RNA-related proteins in basophilic inclusions of adult-onset atypical motor neuron disease. (2008)
  • 著者名/発表者名: Fujita K, Ito H, Nakano S, Kinoshita Y, Wate R, Kusaka H
  • 雑誌名: Acta Neuropathol. 116 ページ: 439-45
• [雑誌論文] Phosphorylated Smad2/3 immunoreactivity in sporadic and familial amyotrophic lateral sclerosis and its mouse model. (2008)
  • 著者名/発表者名: Nakamura M, Ito H, Wate R, Nakano S, Hirano A, Kusaka H
  • 雑誌名: Acta Neuropathol. 115 ページ: 327-34
• [雑誌論文] Expression of caveolar components in primary desminopathy. (2008)
  • 著者名/発表者名: Shinde A, Nakano S, Sugawara M, Toyoshima I, Ito H, Tanaka K, Kusaka H
  • 雑誌名: Neuromuscul Disord. 18 ページ: 215-9
• [雑誌論文] Histone H1 is released from myonuclei and present in rimmed vacuoles with DNA in inclusion body myositis. (2008)
  • 著者名/発表者名: Nakano S, Shinde A, Fujita K, Ito H, Kusaka H
  • 雑誌名: Neuromuscul Disord. 18 ページ: 27-33
• [雑誌論文] Localization of O-GlcNAc-modified proteins in neuromuscular diseases.
  • 著者名/発表者名: Nakamura S, Nakano S, Nishii M, Kaneko S, Kusaka H
  • 雑誌名: Medical Molecular Morphology (in press)
• [学会発表] 封入体筋炎組織の空胞における核膜とライソゾーム成分の比較 (2010)
  • 著者名/発表者名: 中村聖香,中野智,日下博文,他
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会
  • 発表場所: 東京,東京国際フォーラム
  • 年月日: 2010-05-20
• [学会発表] 筋疾患筋組織におけるO-GlcNAC修飾蛋白の分布 (2009)
  • 著者名/発表者名: 中村聖香,中野智,日下博文,他
  • 学会等名: 第50回日本神経学会総会
  • 発表場所: 仙台,仙台国際センター
  • 年月日: 2009-05-22
• [学会発表] 筋炎におけるDNA二本鎖切断修復酵素の検討 (2008)
  • 著者名/発表者名: 西井誠,中野智,日下博文,他
  • 学会等名: 第49回日本神経学会総会
  • 発表場所: 横浜,パシフィコ横浜
  • 年月日: 2008-05-15
• [図書] わかりやすい内科学(第3版)(井村裕夫編)(全身性疾患に伴う神経疾患) (2008)
  • 著者名/発表者名: 日下博文
  • 総ページ数: 837-845
  • 出版者: 文光堂
• [図書] わかりやすい内科学(第3版)(井村裕夫編)(筋疾患:筋ジストロフィー症) (2008)
  • 著者名/発表者名: 中野智
  • 総ページ数: 817-825
  • 出版者: 文光堂
• [備考] ホームページ等
  • URL: http://www3.kmu.ac.jp/neurolog/neurolog/gaiyou.html