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【背景と目的】昨年度の検討で、骨格筋に発現するaquaporin4 (AQP4)は再生、神経性変化、慢性化といった、筋線維の病態変化に伴い細胞膜上の発現低下を認め、AQP4の染色性は個々の筋線維の状態に伴い変化しており、筋線維の状態を示す鋭敏な指標となるとことが明らかになった。本年度は、炎症機序が筋線維のAQP4発現にどのような影響を及ぼすか、炎症性筋疾患におけるAQP4の発現に関して検討した。
【方法】対象:コントロール筋 3例、Dystrophinopathy 7例、Dysferlinopathy 6例、神経原性筋6例、縁取り空包を伴う遠位型ミオパチー群3例、Inflammatory myoparthy 42例。方法:抗アクアポリ4抗体(rabbit anti-AQP4 antibody Chemicon International AB3594×1500)で免疫組織染色をおこなった。解析:連続切片のルーチン組織化学染色と比較検討。連続切片を用いて、AQP4の筋細胞膜上の発現と、(1)炎症細胞浸潤の程度、(2)壊死・再生線維の頻度、(3)補体複合体C5b9抗体の沈着、の3つの指標との関連を半定量的に検討した。【結果】炎症性筋疾患では以下の点が明らかになった。(1)壊死線維、再生線維で染色性は低下～消失。(2)過収縮線維、空胞変性線維、perifascicular atrophy部位の線維の染色性は正常。(3)非壊死筋線維で陰性化線維が増加。(4)高度のAQP4低下を示す2症例が存在。(5)非壊死AQP4陰性化線維の増加の程度はC5b9の筋組織沈着の程度は相関する。【結論】本検討ではじめて、炎症性筋疾患では非壊死筋線維上のAQP4発現が低下することが明らかになった。また、補体系活性化を伴う炎症性機序が非壊死筋線維上のAQP4発現の低下の1つの要因であることが明らかになった。
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