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2008 年度 実績報告書

核内小体機能不全による非翻訳リボ核酸の異常による運動神経細胞死の研究

研究課題

研究課題/領域番号 20659139
研究種目

萌芽研究

研究機関新潟大学

研究代表者

小野寺 理  新潟大学, 脳研究所, 准教授 (20303167)

キーワード神経変性疾患 / 筋萎縮性側索硬化症 / 核内小体
研究概要

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態機序は不明であり,有効な治療法はない.治療法開発には運動神経細胞死の病態機序の解明が必須である.ALS患者の神経細胞にはTDP-43の異常蓄積が認められる.TDP-43は核蛋白であり,他の核内小体であるCajal小体,Gemと共局在する.興味深いことに,これらの核内小体には,遺伝性運動神経細胞死を来たす原因遺伝子であるSMNとアプラタキシンも局在する.このことから運動神経細胞死において核内小体が重要な役割を果たすと考え,これを検証する.具体的には,神経細胞死においてCajal小体を始めとする核内小体の挙動を検討する.さらに,核内小体が,その成熟に関与する非翻訳RNA (ncRNA)の量的変化を解析する.対象は孤発性ALS, TDP-43変異をもつ家族性ALS, TDP-43欠損マウス,変異TDP-43導入マウス,アプラタキシン欠損マウスとする.本年度はALS患者において, Cajal小体の数の解析を行い,統計学的解析を行った.

  • 研究成果

    (4件)

すべて 2009 2008 その他

すべて 雑誌論文 (3件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (1件)

  • [雑誌論文] 前頭側頭葉変性症(FTLD)とALSにおけるTDP-43をめぐる最近の進歩Bunina小体を認める家族性ALSに認めたTDP-43ミスセンス変異2009

    • 著者名/発表者名
      小野寺理ら
    • 雑誌名

      Dementia Japan 22

      ページ: 91

  • [雑誌論文] TAR DNA binding protein-43遺伝子変異を伴った筋萎縮性側索硬化症2009

    • 著者名/発表者名
      横関明男ら
    • 雑誌名

      Clinical Neuroscience 22

      ページ: 60-67

  • [雑誌論文] TDP-43 mutation in familial amyotrophic lateral sclerosis.2008

    • 著者名/発表者名
      Yokoseki A, et al.
    • 雑誌名

      Ann Neurol. 63

      ページ: 538-542

    • 査読あり
  • [学会発表] Tdp-43 mutation in familial amyotrophic lateral sclerosis

    • 著者名/発表者名
      Kaneko H, et al.
    • 学会等名
      Neuroscience 2008
    • 発表場所
      Washington, DC.
    • 年月日
      00001115-00001119

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公開日: 2010-06-11   更新日: 2016-04-21  

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