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2010 年度 研究成果報告書

マイクロアレイ解析を用いたライソゾーム病神経変性に対する新規分子標的療法の開発

研究課題

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研究課題/領域番号 20790728
研究種目

若手研究(B)

配分区分補助金
研究分野 小児科学
研究機関鳥取大学

研究代表者

檜垣 克美  鳥取大学, 生命機能研究支援センター, 准教授 (90294321)

研究期間 (年度) 2008 – 2010
キーワードライソゾーム病 / 小児神経疾患 / 脂質代謝異常 / シグナル伝達 / マイクロアレイ / 疾患モデルマウス / 治療法開発
研究概要

遺伝性ライソゾーム病であるGM1-ガングリオシドーシスモデルマウス脳組織を用いたマイクロアレイ解析を行い、正常マウス脳に比べ、脳病変に伴い発現の変動が見られた遺伝子群の同定を行った。結果、蛋白質分解系や炎症系などの遺伝子機能パスウェイと病態との関連性が示された。また、これらの分子は将来的な分子標的療法の開発へ繋がるものを考えた。

  • 研究成果

    (28件)

すべて 2011 2010 2009 2008

すべて 雑誌論文 (7件) 学会発表 (19件) 図書 (2件)

  • [雑誌論文] A fluorescent sp2-iminosugar with pharmacological chaperone activity for Gaucher disease : Synthesis and intracellular distribution studies.2010

    • 著者名/発表者名
      Luan Z, Higaki K, Aquilar-Moncayo M, Li L, Ninomiya H, Nanba E, Ohno K, Garcia-Moreno MI, Ortiz Mellet C, Garcia Fernandez JM, Suzuki Y1 :
    • 雑誌名

      ChemBioChem 11

      ページ: 2453-2463

  • [雑誌論文] Chemical chaperone therapy : Luciferase assay for screening of β-galactosidase mutations.2010

    • 著者名/発表者名
      Li L, Higaki K, Ninomiya H, Luan Z, Iida M, Ogawa S, Suzuki Y, Ohno K, Nanba E.
    • 雑誌名

      Mol Genet Metab 101

      ページ: 354-369

  • [雑誌論文] Chaperone activity of bicyclic nojirimycin analogues for Gaucher mutations in comparison with N-(n-nonyl)Deoxynojirimycin.2009

    • 著者名/発表者名
      Luan Z, Higaki K, Aquilar-Moncayo M, Ninomiya H, Ohno K, Garcia-Moreno MI, Ortiz Mellet C, Garcia Fernandez JM, Suzuki Y
    • 雑誌名

      ChemBioChem 10

      ページ: 2789-2792

  • [雑誌論文] Inhibition of autophagosome formation restores mitochondrial function in mucolipidosis II and III skin fibroblasts.2009

    • 著者名/発表者名
      Otomo T, Higaki K, Nanba E, Ozono K, Sakai N
    • 雑誌名

      Mol Genet Metab 98

      ページ: 393-399

  • [雑誌論文] Intracerebral cell transplantation therapy for murine GM1 gangliosidosis.2009

    • 著者名/発表者名
      Sawada T, Tanaka A, Higaki K, Takamura A, Nanba E, Seto T, Maeda M, Yamaguchi E, Matsuda J, Yamano T
    • 雑誌名

      Brain Dev 31

      ページ: 717-724

  • [雑誌論文] Novel beta-galactosidase gene mutation p.W273R in a woman with mucopolysaccharidosis type IVB (Morquio B) and lack of response to in vitro chaperone treatment of her skin fibroblasts.2008

    • 著者名/発表者名
      Gucev ZS, Tasic V, Jancevska A, Zafrovski G, Kremensky I, Sinergiska I, Nanba E, Higaki K, Suzuki Y1 :
    • 雑誌名

      Am J Med Genet A 146A

      ページ: 1736-1740

  • [雑誌論文] A case of galactosialidosis with a homozygous Q49R point mutation.2008

    • 著者名/発表者名
      Matsumoto N, Gondo K, Kukita J, Higaki K, Paraguison RC, Nanba E
    • 雑誌名

      Brain Dev 30

      ページ: 595-598

  • [学会発表] Chemical chaperone therapy for beta-galactosidase deficiency.2011

    • 著者名/発表者名
      Higaki K, Ohno K, Suzuki Y, Nanba E.
    • 学会等名
      Gordon Research Conference
    • 発表場所
      Galveston, TX, USA
    • 年月日
      20110123-20110128
  • [学会発表] ゴーシェ病に対する蛍光標識薬理学的シャペロンの効果に関する検討2010

    • 著者名/発表者名
      檜垣克美、〓卓、李林静、難波栄二、大野耕策、Carmen Ortiz Mellet、Jose M.Garcia Fernandez、鈴木義之
    • 学会等名
      第15回日本ライソゾーム病シンポジウム
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      20101210-20101211
  • [学会発表] ヒト変異β-ガラクトシダーゼに対するシャペロン効果2010

    • 著者名/発表者名
      高井知子、檜垣克美、李林静、榊原康文、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第83回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      20101207-20101210
  • [学会発表] ベータガラクトシダーゼに対するシャペロン活性測定のための新規細胞系の構築2010

    • 著者名/発表者名
      高井知子、檜垣克美、李林静、飯田真己、大野耕策、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第52回日本先天代謝異常学会総会
    • 発表場所
      大阪
    • 年月日
      20101021-20101023
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシス脳神経細胞内のユビキチン化蛋白質の蓄積2010

    • 著者名/発表者名
      難波栄二、檜垣克美
    • 学会等名
      第52回日本小児神経学会総会
    • 発表場所
      福岡
    • 年月日
      20100520-20100522
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスに対するケミカルシャペロン療法2009

    • 著者名/発表者名
      池端宏記、檜垣克美、李林静、飯田真巳、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第51回日本先天代謝異常学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      20091105-20091107
  • [学会発表] NPC1遺伝子欠損CHO 細胞における脂質代謝異常2009

    • 著者名/発表者名
      池端宏記、檜垣克美、難波栄二
    • 学会等名
      第82回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      20091021-20091024
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスとオートファジー異常2009

    • 著者名/発表者名
      高井知子、檜垣克美、高村歩美、松田潤一郎、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第82回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      20091021-20091024
  • [学会発表] Screening for chemical chaperone therapy in beta-galactosidosis.2009

    • 著者名/発表者名
      Li L, Higaki K, Matsuda J, Iida M,Suzuki Y, Nanba E
    • 学会等名
      第3回国際ライソゾーム病シンポジウム,第14回日本ライソゾーム病シンポジウム
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      20090926-20090927
  • [学会発表] Cellular dysfunction in murine GM1-gangliosidosis.2009

    • 著者名/発表者名
      Higaki K, Takamura A, Li L, MatsudaJ, Suzuki Y, Nanba E
    • 学会等名
      第3回国際ライソゾーム病シンポジウム、第14回日本ライソゾーム病シンポジウム
    • 発表場所
      名古屋
    • 年月日
      20090926-20090927
  • [学会発表] Screening of chemical chaperone effect for GM1-gangliosidosis.2009

    • 著者名/発表者名
      Higaki K, Nanba E, Suzuki Y
    • 学会等名
      11th ICIEM
    • 発表場所
      San Diego, CA
    • 年月日
      20090829-20090903
  • [学会発表] Screening of chemical chaperone effect for human mutant beta-galactosidase.2009

    • 著者名/発表者名
      Li L, Higaki K, Adachi K, Matsuda J,Ogawa S, Iida M, Iwasaki H, Suzuki Y, Nanba E.
    • 学会等名
      第9回アジア・オセアニア小児神経学会
    • 年月日
      20090610-20090613
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスに対するケミカルシャペロン療法:88種類のミスセンス変異に対するNOEVの効果2009

    • 著者名/発表者名
      難波栄二, 檜垣克美, 鈴木義之
    • 学会等名
      第51回日本小児神経学会総会
    • 発表場所
      米子
    • 年月日
      20090500
  • [学会発表] ライソゾーム病神経変性とオートファジーの異常2008

    • 著者名/発表者名
      檜垣克美、李林静、高村歩美、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第13回日本ライソゾーム病研究会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      20081124-20081125
  • [学会発表] b-ガラクトシダーゼ遺伝子変異とケミカルシャペロン療法2008

    • 著者名/発表者名
      池端宏記、檜垣克美、李林静、飯田真巳、松田潤一郎、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第50回日本先天代謝異常学会総会
    • 発表場所
      米子
    • 年月日
      20081106-20081108
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスモデルマウスにおけるオートファジーの異常2008

    • 著者名/発表者名
      檜垣克美、高村歩美、松田潤一郎、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第50回日本先天代謝異常学会総会
    • 発表場所
      米子
    • 年月日
      20081106-20081108
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスにおける神経細胞膜機能異常とTrk シグナルの亢進2008

    • 著者名/発表者名
      李林静、檜垣克美、高村歩美、飯田真巳、松田潤一郎、鈴木義之、難波栄二
    • 学会等名
      第50回日本先天代謝異常学会総会
    • 発表場所
      米子
    • 年月日
      20081106-20081108
  • [学会発表] ヒトβ-ガラクトシダーゼ遺伝子変異とケミカルシャペロン療法2008

    • 著者名/発表者名
      難波栄二、檜垣克美、足立香織、李林静、飯田真巳、松田潤一郎、鈴木義之
    • 学会等名
      第53回日本人類遺伝学会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      20080927-20080930
  • [学会発表] GM1-ガングリオシドーシスとオートファジー機能異常2008

    • 著者名/発表者名
      難波栄二、檜垣克美
    • 学会等名
      第50回日本小児神経学総会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      20080528-20080531
  • [図書] 生体の科学(ガングリオシド蓄積症とシグナル伝達)(60巻3号)2009

    • 著者名/発表者名
      檜垣克美、難波栄二
    • 総ページ数
      219-216
    • 出版者
      医学書院
  • [図書] アストロサイトのオートファジー生体の科学(59巻6号)2008

    • 著者名/発表者名
      檜垣克美、難波栄二
    • 総ページ数
      522-527
    • 出版者
      医学書院

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公開日: 2012-02-13   更新日: 2016-04-21  

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