ブタ新生児低酸素虚血性脳症モデルではニューロンでのiNOS発現と、その補酵素である血中ビオプテリン濃度の上昇を認めた。NMDA受容体阻害剤投与では、血中ビオプテリン濃度は上昇せず、炎症性サイトカインの合成抑制が示唆された。ラットけいれん重積モデル(カイニン酸投与)ではニューロンでのiNOS発現は認めず、ブタとネズミの合成調節は異なっていることが示唆された。瀬川病ではビオプテリン合成系の律速酵素であるグアノシン3リン酸シクロヒドロラーゼI活性が低下するが、瀬川病患者の血中フェニルアラニン値は正常範囲ではあるが、有意に上昇していた。
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