HHV8陰性・形質細胞型キャッスルマン病における新規バイオマーカーの探索

2022 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 20K07407
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 審査区分: 小区分49020:人体病理学関連
• 研究機関: 岡山大学
• 研究代表者: 佐藤 康晴 岡山大学, 保健学域, 教授 (00579831)
• 研究期間 (年度): 2020-04-01 – 2023-03-31
• キーワード: 特発性多中心性Castleman病 / IPL / TAFRO / NOS / 分類

研究成果の概要

特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）は難病指定を受けた疾患で、臨床的にiMCD-NOSとiMCD-TAFROの2群に分類されていた。しかしiMCD-NOSは非常にヘテロな疾患であり再編する必要があることからiMCD-NOSの臨床病理学的に解析を行った。その結果、IPLといわれる日本人に多いタイプは臨床的および病理学的に均一な疾患群であり、またtocilizumabが奏功することを証明し論文化した。すなわちIPLは病態形成メカニズムも均一な疾患であることが示された。

自由記述の分野

病理学

研究成果の学術的意義や社会的意義

これまでiMCDは臨床的にiMCD-NOSとiMCD-TAFROの2群に分類されていた。しかし我々の研究において、IPLは病態形成メカニズムも均一な疾患であることが示され、この結果を踏まえ、2022年12月に開催された国際コンセンサス会議において、これまで2群に分類されていたiMCDにiMCD-IPLが新たに加わり、3群に分類されることとなった。すなわちこれまでiMCD-NOSに含まれていたIPLが世界に認められる疾患単位となった。