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2022 年度 研究成果報告書

ノドパチー型CIDPの中枢神経・腎臓病変の解析に基づく神経障害機構の解明と治療

研究課題

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研究課題/領域番号 20K16602
研究種目

若手研究

配分区分基金
審査区分 小区分52020:神経内科学関連
研究機関九州大学

研究代表者

緒方 英紀  九州大学, 大学病院, 助教 (90778838)

研究期間 (年度) 2020-04-01 – 2023-03-31
キーワードneurofascin 155 / contactin-1 / 自己抗体 / IgG4 / 自己免疫性ノドパチー / 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー
研究成果の概要

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーより派生した自己免疫性ノドパチーの末梢神経外の病変に注目し研究を行った。その結果、IgG4抗neurofascin 155抗体陽性ノドパチー症例では潜在性ながら視神経障害を示唆する所見を半数以上に認めることを、視覚誘発電位を用いて明らかにした。またIgG4抗contactin-1抗体陽性ノドパチー症例では半数以上でネフローゼ症候群および顕性蛋白尿を呈することを見出した。更に、胸腺腫を合併する症例を複数見出した。いずれも、自己免疫性ノドパチーの各サブグループの特徴と成り得る所見である。

自由記述の分野

末梢神経学

研究成果の学術的意義や社会的意義

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーより派生した自己免疫性ノドパチーの末梢神経外の病変に注目し研究を行いました。その結果、IgG4抗neurofascin 155抗体陽性ノドパチー症例の視神経障害の程度、割合について明らかにしました。またIgG4抗contactin-1抗体陽性ノドパチー症例における、ネフローゼ症候群および顕性蛋白尿を呈する割合を明らかにしました。更に胸腺腫を合併する症例3例を見出しました。いずれも、新たな疾患概念である自己免疫性ノドパチーを特徴づける重要な所見です。

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公開日: 2024-01-30  

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