| 研究課題/領域番号 |
20K16844
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| 研究種目 |
若手研究
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| 配分区分 | 基金 |
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小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
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| 研究機関 | 東北大学 (2023)
日本大学 (2020-2022) |
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研究代表者 |
市野井 那津子 東北大学, 大学病院, 助教 (40509402)
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| 研究期間 (年度) |
2020-04-01 – 2024-03-31
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| キーワード | システイン / シスチン / シトルリン / ミトコンドリア / ATP |
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| 研究成果の概要 |
本研究では、“シトリン欠損による新生児肝内胆汁うっ滞症”の病態解明のため、既存のシトリンKOマウスを用いた解析を行った。システイン含有濃度の異なる飼料を各遺伝子型のマウスに与え表現型を解析した。生存期間や体重、外観などは有意な変化を認めなかった。また、マウス血液検体を用いた解析では、肝逸脱酵素や血糖、アミノ酸分析結果において、各群間に明らかな差異は見出しえなかった。種間の代謝の差異が影響している可能性も考えられた。本研究で得られた肝臓組織検体の解析は今後さらに進める。NICCDの病態は本研究では解明しえなかったため、別の方策で検討する必要がある。
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| 自由記述の分野 |
先天代謝異常
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
シトリン欠損症はアジアで比較的頻度の高い疾患で、その詳しい病態については未解明な点も多い。今回、システイン代謝と本疾患との関連に着目し解析を進めたが、システイン含有濃度の異なる飼料を与えたシトリンKOマウスにおいては明らかな表現型の変化は認めなかった。種間におけるシステイン代謝の差異なども考慮されるため、今後、解析対象細胞を変えるなど、さらなる研究が望まれる。
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