| 研究実績の概要 |
肺動脈性肺高血圧症（PAH） のうち，遺伝性出血性末梢血管拡張症（Hereditary
hemorrhagic telangiectasia: HHT）を合併する症例では，PAH単独症例に比して進行が早く肺血管拡張薬が奏功しにくく，予後不良であることが報告されている．これらの症例ではTGF-β superfamilyに含まれるACVRL1（ALK1），ENG，SMAD4などの遺伝子変異が報告されているが，病態との関連については不明な点も多い．申請者らは，肺血管内皮細胞傷害の際に上昇し，細胞間の情報伝達物質およびバイオマーカーとして報告されているmicroparticle（EMP)に着目した．本研究では，HHT-PAH患者，PAH患者，HHT患者，およびPAHを伴う先天性心疾患患者において，肺血管内皮由来microparticleがどのような挙動を示し，疾患の進展に関与しているかについて検討することを目的とする．
昨年度収集したPAH患者，HHT患者，HHT-PAH患者，および血管内皮傷害のコントロール群として川崎病血漿交換症例の血液に加え,他施設からの検体採取を行った.
また，共同研究者とともに対照群のEMP測定をflow cytometryを用いて行い，EMP染色用
抗体や測定用ビーズなどの購入を行い, 独自のFCM設定を行っている. また，当科でフォローしているACVRL1（ALK1）変異のHHT-PAH患者のフォローアップの検体採取を行い, 今後の解析を予定している.
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