Stevens-Johnson症候群気道粘膜障害における自己免疫機序の解明

2022 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 20K17188
• 研究種目: 若手研究
• 配分区分: 基金
• 審査区分: 小区分53030:呼吸器内科学関連
• 研究機関: 京都府立医科大学
• 研究代表者: 金子 美子 京都府立医科大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (30768825)
• 研究期間 (年度): 2020-04-01 – 2023-03-31
• キーワード: Stevens-Johnson症候群 / 気道粘膜障害 / 閉塞性細気管支炎 / 自己抗体

研究成果の概要

本研究では、気道粘膜障害の存在を示唆する慢性期SJS/TEN症例を対象に臨床像が酷似する腫瘍随伴性症候群PNPとの共通性や相違性を探索しSJS/TEN SJS併発閉塞性細気管支炎の病態形成に関与する自己免疫機序を探索することを目的とした。PNPに特徴的なプラキンファミリー蛋白のうち、ペリプラキン蛋白に対する自己抗体を慢性期呼吸器障害を持つSJS/TEN症例において有意に認め、SJS/TENにおける末梢気管支粘膜・肺胞障害の存在を予測する因子となる可能性が示唆された。

自由記述の分野

呼吸器内科

研究成果の学術的意義や社会的意義

Stevens-Johnson症候群 (SJS) およびその重症型である中毒性表皮壊死融解症 (TEN)はNSAIDSや感冒薬・抗てんかん薬内服を契機に発症する重症薬疹である。急性期は体幹・四肢に水疱・びらんを主体とした多彩な皮膚病変や失明に至る重篤な眼合併症を認める。腸粘膜障害や尿管粘膜など全身の粘膜に障害を起こすほか、呼吸器合併症としては閉塞性細気管支炎が報告されるが、頻度も少なくその病態もあきらかではない。BO併発症例は呼吸不全による死亡率が高く、気道粘膜炎症の病態解明は、患者に適切かつ有効な治療を提供するためにも切に望まれている。