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IgG4 関連疾患（IgG4-RD）は、高 IgG4 血症や多臓器に IgG4 陽性形質細胞の浸潤と著明な線維化を伴う腫脹を特徴とする本邦から提唱された新しい疾患概念である（図 1）。厚労省の指定難病にも認定され、難治性疾患政策研究事業の研究班において、「患者レジストリを利用した IgG4 関連疾患の診断基準ならびに治療指針の確立を目指す研究」が進められており、現在我々は歯科から唯一の研究施設としてその中心を担っている。この研究班で作成された世界初の「IgG4 関連疾患包括的診断基準」および「臓器特異的診断基準」では、類似疾患との鑑別のために罹患臓器の生検が推奨されている（図 2）。しかし、涙腺・唾液腺を罹患臓器とする IgG4 関連涙腺・唾液腺炎（IgG4-DS）の場合、腫瘍との鑑別も考慮して全摘出されることも多く、唾液分泌機能の低下や顔面神経障害などの合併症が生じることがある。また、再発も多いことから長期経過を診る必要があり、非侵襲性で繰り返し実施可能な検査が求められている。そこで本研究は、非侵襲性で繰り返し使用できる顎下腺超音波検査に着目し、IgG4-DS の診断および予後判定法の確立を目的に多施設前向き研究を行った。当科を含めた 5 施設で検証したところ、IgG4-DS の診断に超音波検査は有用であり、診断基準への適応も期待されることが示唆された。今後は施設間のバイアスをなくすために、中央診断も必要である。
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