2022 年度研究成果報告書

先天性難聴モデルにおけるGER胎生期変性の原因と難聴発症メカニズムの解明

研究課題

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研究課題/領域番号	20K22986
研究種目	研究活動スタート支援
配分区分	基金
審査区分	0906:生体機能および感覚に関する外科学およびその関連分野
研究機関	東京慈恵会医科大学
研究代表者	高橋恵里沙東京慈恵会医科大学, 医学部, 助教 (20875546)
研究期間 (年度)	2020-09-11 – 2023-03-31
キーワード	内耳 / GER / 難聴
研究成果の概要	先天性難聴の原因遺伝子Xのノックアウトマウス内耳において「greater epithelial ridge (GER)の胎生期変性」という新しい表現型を発見した。GERは外界からの音の伝導を司る内有毛細胞の生後成熟に不可欠である。先天性難聴の原因遺伝子Xを発現した細胞を蛍光色素GFPで標識した遺伝子組換えノマウスでは、GFP陽性細胞がGERに異常浸潤していることを発見した。GERの胎生期変性では、血管条、有毛細胞、支持細胞や神経細胞マーカーの発現局在の変化を認められなかったこれらの研究成果から「GER胎生期変性が先天性難聴の原因となりうる」と考えられた。
自由記述の分野	内耳
研究成果の学術的意義や社会的意義	難聴は先天性疾患の中でも最も多いものの一つであり、その発症メカニズムの解明は治療戦略において重要である。本研究ではGERの胎生期変性という新しい表現型を発見した。これらの研究成果を基盤にして、近い将来、GER胎生期変性を原因とする先天性難聴に対する治療戦略の確立を目指す。