TDP-43 proteinopathyの神経病理学的研究

2011 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 21500339
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経解剖学・神経病理学
• 研究機関: 愛知医科大学
• 研究代表者: 吉田 眞理 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 教授 (60288545)
• 研究期間 (年度): 2009 – 2011
• キーワード: 神経変性疾患 / TDP-43 / 筋萎縮性側索硬化症 / 前頭側頭葉変性症 / ユビキチン

研究概要

筋萎縮性側索硬化症(ALS)と前頭側頭葉変性症(FTLD)の封入体構成蛋白であるTAR DNA-binding protein 43kDa(TDP-43)の凝集形態と分布を剖検脳を用いて病理組織学的に研究した。TDP-43はALSでは運動系を越えて蓄積し、一方FTLDでは運動ニューロン系にもTDP-43の蓄積を認めその細胞内局在や分布には違いがあるが、両者の細胞変性には共通基盤があることを確認した。

研究成果

• [雑誌論文] Brainstem and spinal cord motor neuron involvement with optineurin inclusions in proximal-dominant hereditary motor and sensory neuropathy (2011)
  • 著者名/発表者名: Fujita K, Yoshida M, Sako W, et al
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 巻: 82 ページ: 1402-1403
  • DOI: DOI:10.1136/jnnp-2011-300783
  • 査読あり
• [雑誌論文] An autopsied case of senile onset frontotemporal lobar degeneration (2011)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mori K, Ito M, et al
  • 雑誌名: Rinsho Shinkeigaku 巻: 51 ページ: 426-429
  • URL: http://www.neurology-jp.org/Journal/public_pdf/051060426.pdf
  • 査読あり
• [雑誌論文] Molecular Dissection of TDP-43 Proteinopathies (2011)
  • 著者名/発表者名: Hasegawa M, Nonaka T, Tsuji H, et al
  • 雑誌名: J Mol Neurosci 巻: 45(3) ページ: 480-5
  • DOI: DOI:10.1007/s12031-011-9571-x
  • 査読あり
• [雑誌論文] Clinicopathological characteristics of FTLD-TDP showing corticospinal tract degeneration but lacking lower motor neuron loss (2010)
  • 著者名/発表者名: Kobayashi Z, Tsuchiya K, Arai T
  • 雑誌名: J Neurol Sci 巻: 298 ページ: 70-77
  • DOI: doi:10.1016/j.jns.2010.08.013
  • 査読あり
• [雑誌論文] Phosphorylated and cleaved TDP-43 in ALS/FTLD and other neurodegenerative disorders and in cellular models of TDP-43 proteinopathy (2010)
  • 著者名/発表者名: Arai T, Hasegawa M, Nonoka T, et al
  • 雑誌名: Neuropathology 巻: 30 ページ: 170-181
  • DOI: DOI:10.1111/j.1440-1789.2009.01089.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] Neuropathological investigation of regions responsible for semantic aphasia in frontotemporal lobar degeneration (2009)
  • 著者名/発表者名: Yamamoto R, Iseki E, Higashi S, et al
  • 雑誌名: Dement Geriatr Cogn Disord 巻: 27 ページ: 214-223
  • DOI: DOI:10.1159/000203345
  • 査読あり
• [雑誌論文] FTLD-Uの病理. (2009)
  • 著者名/発表者名: 吉田眞理
  • 雑誌名: BRAIN NERVE 巻: 61 ページ: 1308-1318
  • URL: http://ej.islib.jp/ejournal/1416100592.html?
• [学会発表] Neuropathological diversity of corticobasal degeneration(CBD) in 27 autopsied cases (2011)
  • 著者名/発表者名: Yoshida M, et al
  • 学会等名: XXth World Congress of Neurology Marrakesh
  • 発表場所: Morocco
  • 年月日: 20111112-17
• [学会発表] Neuropathological diversity of corticobasal degeneration(CBD) in 27 autopsied cases (2011)
  • 著者名/発表者名: Yoshida M, et al
  • 学会等名: The 2^<nd> congress of Asian Society of neuropathology
  • 発表場所: Beijing
  • 年月日: 20111105-06
• [学会発表] Multiple system atrophy : glial and neuronal synuleinopathy (2011)
  • 著者名/発表者名: Yoshida M, et al
  • 学会等名: The 2^<nd> congress of Asian Society of neuropathology
  • 発表場所: Beijing
  • 年月日: 20111105-06
• [学会発表] TDP-43G348C変異を認めた家族性筋萎縮性側索硬化症(FALS)の1剖検例 (2011)
  • 著者名/発表者名: 横川ゆき, 他
  • 学会等名: 第52回日本神経病理学会総会が買う術研究会
  • 発表場所: 京都市
  • 年月日: 20110602-04
• [学会発表] 前頭側頭型認知症および家族性パーキンソン病を呈した大脳皮質基底核変性症の1剖検例 (2011)
  • 著者名/発表者名: 池田昇平, 他
  • 学会等名: 第52回日本神経病理学会総会が買う術研究会
  • 発表場所: 京都市
  • 年月日: 20110602-04
• [学会発表] 長期生存した筋萎縮性側索硬化症の一剖検例:全経過31年、人工呼吸器管理25年 (2010)
  • 著者名/発表者名: 陸雄一, 他
  • 学会等名: 第51回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 東京都
  • 年月日: 20100423-25
• [学会発表] Anarthriaで発症した前頭弁蓋部萎縮を伴うFTLD-TDPの剖検例 (2010)
  • 著者名/発表者名: 今井和憲, 他
  • 学会等名: 第51回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 東京都
  • 年月日: 20100423-25
• [学会発表] TDP-43 proteinopathyと関連するパーキンソン症候群の1剖検例 (2010)
  • 著者名/発表者名: 横井風児, 他
  • 学会等名: 第51回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 東京都
  • 年月日: 20100423-25
• [学会発表] TDP-43とALS :病理学的側面 (2009)
  • 著者名/発表者名: 吉田眞理
  • 学会等名: 第50回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 高松
  • 年月日: 20090604-06
• [学会発表] TDP-43 G2985変異示す認知症を伴う家族性ALS (2009)
  • 著者名/発表者名: 吉田眞理, 他
  • 学会等名: 第50回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 高松
  • 年月日: 20090604-06
• [学会発表] TDP-43陽性FTLD-Uとアルツハイマー病の共存と考えられたsemantic dementiaの1剖検例 (2009)
  • 著者名/発表者名: 吉田眞理, 他
  • 学会等名: 第50回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 高松
  • 年月日: 20090604-06
• [学会発表] 自律神経障害と著明な中枢性低換気を認めたPerry症候群の1剖検例 (2009)
  • 著者名/発表者名: 渡邉はづき, 他
  • 学会等名: 第50回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 高松
  • 年月日: 20090604-06
• [学会発表] 進行性核上性麻痺(PSP)の病理学的スペクトラムの特徴 (2009)
  • 著者名/発表者名: 吉田眞理, 他
  • 学会等名: 第50回日本神経学会総会
  • 発表場所: 仙台
  • 年月日: 20090520-22