変異型ユビキチンリガーゼを発現する筋ジストロフィーモデルマウスの開発と病態の解析

2011 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 21500384
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経・筋肉生理学
• 研究機関: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター
• 研究代表者: 今村 道博 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所遺伝子疾患治療研究部, 室長 (80221787)
• 研究分担者: 万年 英之 神戸大学, 大学院・農学研究科, 教授 (20263395)
• 研究期間 (年度): 2009 – 2011
• キーワード: 酵素 / 細胞組織 / 遺伝子 / 実験動物 / 筋ジストロフィー

研究概要

筋ジストロフィーニワトリの筋変性はWWP1E3ユビキチンリガーゼ遺伝子に生じたミスセンス変異によるものと考えられる。そこで我々はこれと同じ変異型WWP1を発現する遺伝子改変マウスを作製してその筋組織を解析した。その結果、軽度の筋変性と加齢に伴う空胞の形成が観察された。一方、生化学的解析からは、既に報告されているようなジストログリカンの糖鎖修飾の異常は認められなかった。

研究成果

• [雑誌論文] (2010)
  • 著者名/発表者名: Matsumoto H, Sasazaki S, Fujiwara A, Ichihara N, Kikuchi T, Mannen H
  • 雑誌名: Comp Biochem Physiol A Mol Integr Physiol 巻: vol.157 ページ: 68-72
  • DOI: DOI:10.1016/j.cbpa.2010.04.019
  • 査読あり
• [雑誌論文] (2009)
  • 著者名/発表者名: Masuda-Hirata M, Suzuki A, Amano Y, Yamashita K, Ide M, Yamanaka T, Sakai M, Imamura M, Ohno S
  • 雑誌名: Genes to Cells 巻: vol.14 ページ: 835-850
  • DOI: DOI:10.1111/j.1365-2443.2009.01315.x
  • 査読あり
• [雑誌論文] (2009)
  • 著者名/発表者名: Matsumoto H, Maruse H, Sasazaki S, Fujiwara A, Takeda S, Ichihara N, Kikuchi T, Mukai F, Mannen H
  • 雑誌名: The Journal of Poultry Science 巻: vol.46 ページ: 95-99
  • DOI: DOI:10.2141/jpsa.46.95
  • 査読あり
• [学会発表] (2011)
  • 著者名/発表者名: Imamura M, Takeda S
  • 学会等名: 51^<th> Annual Meeting American Society for Cell Biology
  • 発表場所: Denver(U. S. A.)
  • 年月日: 20110000
• [学会発表] (2010)
  • 著者名/発表者名: Imamura M, Takeda S
  • 学会等名: 50^<th> Annual Meeting American Society for Cell Biology
  • 発表場所: Philadelphia(U. S. A.)
  • 年月日: 20100000
• [学会発表] (2010)
  • 著者名/発表者名: 今村道博,松本大和,稲葉由美,万年英之,武田伸一
  • 学会等名: 第63回日本細胞生物学会大会
  • 発表場所: 札幌
  • 年月日: 20100000
• [学会発表] (2009)
  • 著者名/発表者名: Imamura M, Takeda S
  • 学会等名: 49^<th> Annual Meeting American Society for Cell Biology
  • 発表場所: San Diego(U. S. A.)
  • 年月日: 20090000