2011 年度研究成果報告書

血球貪食症候を主徴とするリソソーム病の新規病態モデルの確立

研究課題

研究課題/領域番号	21500387
研究種目	基盤研究(C)
配分区分	補助金
応募区分	一般
研究分野	実験動物学
研究機関	金沢大学
研究代表者	橋本憲佳金沢大学, 学際科学実験センター, 准教授 (50242524)
研究分担者	浅野雅秀金沢大学, 学際科学実験センター, 教授 (50251450)
研究期間 (年度)	2009 – 2011
キーワード	血球貪食症候群 / リソソーム病 / ゴーシェ細胞 / 遺伝子改変動物 / 病態モデル / マクロファージ / 赤血球 / 血液疾患
研究概要	リソソームに局在するプロテアーゼであるアスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)を欠損するマウスの骨髄には,リソソーム病であるゴーシェ病に出現するゴーシェ細胞様の血球貪食細胞が蓄積することから, AEP欠損マウスをリソソーム病を自然発症する新規動物モデルとして位置づけ,その特徴付けを行った。遺伝子発現解析は老化赤血球の排除機構亢進を示唆するものの培養系に移すと再現しないが,病態発症初期における骨髄局所におけるマクロファージの分化・増殖状態の異常が示唆された。