• 研究課題をさがす
  • 研究者をさがす
  • KAKENの使い方
  1. 課題ページに戻る

2011 年度 研究成果報告書

グルタメイト脱水素酵素異常症による高アンモニア血症の病態解明と治療法の開発

研究課題

  • PDF
研究課題/領域番号 21591332
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関大阪市立大学

研究代表者

岡野 善行  大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 講師 (60231213)

連携研究者 森田 隆  大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 教授 (70150349)
小林 圭子  鹿児島大学, 医歯学総合研究科, 准教授 (70108869)
佐伯 武頼  熊本大学, 生命資源研究・支援センター, 特任教授 (10056070)
研究協力者 川尻 三枝  大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 研究医
麻生 和良  大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 大学院生
鶴原 昭史  大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 大学院生
研究期間 (年度) 2009 – 2011
キーワード分子遺伝学
研究概要

高インスリン高アンモニア血症はGlutamate Dehydrogenase(GDH)のGTPの抑制制御が失われるため、GDH活性の上昇をきたし、膵β細胞で高インスリン分泌をもたらす。高アンモニア血症の発症機構の解明と治療法の開発のためにトランスジェニックマウスを作成した。肝臓、心臓、腎臓、脳についてメタボローム解析では、脂肪酸代謝の亢進と肝組織でのα-oxoglutarateまでの代謝産物の抑制とその後の増加が認められた。高アンモニア血症の発症機構として、N-acetylglutamateの減少はなく、carbamoyl phosphatesynthetase活性低下は生じてない可能性が高い。新たな日本人患者のGDH解析を行った。

  • 研究成果

    (1件)

すべて 2011

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件)

  • [雑誌論文] Spectrum of glutamate dehydrogenase mutations in Japanese patients with congenital hyperinsulinism and hyperammonemia syndrome2011

    • 著者名/発表者名
      Ban K, Iida K, Yamano T, Shintaku H.
    • 雑誌名

      Osaka City Med J

      巻: 57 ページ: 1-9

    • 査読あり

URL: 

公開日: 2013-07-31  

サービス概要 検索マニュアル よくある質問 お知らせ 利用規程 科研費による研究の帰属

Powered by NII kakenhi