| 研究課題/領域番号 |
21591333
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 東京慈恵会医科大学 |
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研究代表者 |
衞藤 義勝 東京慈恵会医科大学, 医学部, 教授 (50056909)
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| 研究分担者 |
小林 博司 東京慈恵会医科大学, 医学部, 講師 (90266619)
小林 正久 東京慈恵会医科大学, 医学部, 講師 (20312019)
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| 研究期間 (年度) |
2009 – 2011
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| キーワード | ライソゾーム蓄積症 / ポンぺ病 / 酵素補充療法 / 抗体 / 抗CD3抗体 |
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| 研究概要 |
ポンぺ病(PD)はライゾーム蓄積症のひとつでありα-glucosidase(GAA)の欠損により心筋、骨格筋にグリーコーゲンが蓄積し心肥大、筋力低下を起こす疾患である。酵素補充療法が開発されているが、ヒトおよび動物での研究でGAAに対する抗体が発生し治療効果を阻害することが報告されている。今回抗CD3抗体がワイルドタイプマウスにおいて抗体発生を抑制すること、既に存在する抗体を減弱させること、PDマウスにおいて抗体発生を予防するだけではなく致死的アナフィラキシーも予防することを明らかにした。またこの抗CD3抗体の作用ではCD4^+CD25^+細胞が必須であることを明らかにした。
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