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今年度に得られた成果は以下の通りである。
1) EBV-HLHにおけるEBV感染細胞の特徴;
EBV-HLHではCD8+T細胞の単一クローンにEBVが感染、同一クローンの選択的活性化と増殖が起こることが確認された。さらに、CD5抗原発現の低下は、強いHLA-DR発現とともにEBV-HLHにおけるEBV感染細胞の特徴であり、このような細胞集団の同定がEBV-HLH早期診断や治療反応性評価の指標となることが示唆された。これらの事実は、すでに論文として発表された。
2) FHL2におけるEBV感染とCD5発現の低下;
EBV-HLHの病態解析の過程で、perforin欠損によるキラー活性障害を示す症例では、EBV初感染に伴い異常なT細胞活性化と高サイトカイン血症、血球食食症候群を発症することが明らかにされた。これらの成果については現在論文作成中である。
3) キラーT細胞への選択的EBV感染と遷延性肝機能障害の発症病態;
EBV-HLHと類似の病態を示す症例の中に、主としてキラー活性を示す細胞へのEBV感染が特徴的な臨床像を示すことが明らかとなった。このような症例の病態についての解析が進行中である。
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