2010 年度研究成果報告書

心筋細胞分化誘導システムを用いた肥大型心筋症発症機構の解明

研究課題

研究課題/領域番号	21790985
研究種目	若手研究(B)
配分区分	補助金
研究分野	小児科学
研究機関	大阪大学
研究代表者	岡田陽子大阪大学, 大学院・医学系研究科, 寄附講座助教 (30457022)
研究期間 (年度)	2009 – 2010
キーワード	心筋症 / 心筋細胞 / 分化誘導 / 肥大シグナル / レオパルド症候群
研究概要	胎児期より発症するレオパルド症候群に伴う肥大型心筋症発症機構について、心筋細胞分化モデルであるP19CL6細胞を用いて解析を行った。レオパルド症候群型の変異SHP2タンパクを発現させると、コントロールや、ヌーナン症候群型の変異SHP2を発現させたのに比較して、心筋細胞の最終分化が抑制されており、心筋前駆細胞の増殖活性が上昇していた。また、成熟した心筋細胞のサイズも大きくなっていた。この異常には、Akt/GSK3β/β-cateninのシグナル異常が関連していることを明らかにした。