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先天性銅代謝異常症であるMenkes病は銅輸送蛋白ATP7A遺伝子異常により生体内へ銅が吸収されず著明な銅欠乏症状を呈する。本症に対する有効な治療法はいまだ確立していない。本研究では銅と脂溶性キレート剤disulfiramの併用投与をMenkes病モデルマウスに行いその効果を検討した。この併用投与により銅の吸収が増加し、銅酵素活性が上昇したと考えられた。また、銅が血液脳関門を通過するとともにカテコラミン代謝を促進したと考えられた。本研究結果から銅とdisulfiram併用投与によるMenke病への新規治療法は有用であると考えられた。
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