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本研究では、筋拘縮型エーラス・ダンロス症候群の疾患モデル動物を用いて骨の表現型解析を行った。透過型電子顕微鏡で大腿骨皮質骨の微細構造を観察したところ、コラーゲン細線維の会合不全が認められた。海綿骨部分の骨形態計測では、骨面と骨梁数の有意な低下が確認された。骨代謝マーカーの測定では、オステオカルシン（骨形成）で測定値が検出限界以下となり、Tracp-5b（骨吸収）では有意な差は認められなかった。これら骨代謝マーカーについては、今後遺伝子発現解析でも確認する予定である。以上の結果からコラーゲン細線維の会合不全や骨面、骨梁数の低下により骨質の変化や骨脆弱性が生じ、骨変形を引き起こすことが示唆された。
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