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筋萎縮性側索硬化症Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)は、運動神経細胞のみが選択的に変性・脱落する神経変性疾患である。研究代表者は、これまでALS患者の運動神経細胞を含む脊髄などにおいて、Transactive response DNA-binding protein-43 kDa(TDP-43)の発現が上昇していることに着目し、TDP-43発現上昇が神経細胞に与える影響を検討してきた。本研究では、TDP-43により通常核内に局在するRNA結合タンパク質が細胞質に異所局在することを見出し、さらにそのメカニズムの一端を明らかにした。
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