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筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS)は、運動障害を特徴とする神経変性疾患である。ALSの運動神経細胞では、ユビキチン化したTDP-43が細胞質に凝集体を形成し、この凝集体が神経細胞の機能不全と細胞死を誘導し、ALSを発症する。最近ユビキチン化TDP-43の凝集体形成にストレス顆粒が関与することがわかってきた。本研究では、ストレス顆粒形成の品質管理機構を明らかにし、ALSにおけるTDP-43凝集体形成のメカニズムを明らかにすることを研究目的とした。研究成果として、ストレス顆粒形成異常に関与するタンパク質やパスウェイを複数同定することができた。
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