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ALアミロイドーシスにおいては、PAP/PICが優位に上昇し、ALアミロイドーシスの診断に有用である。
我々は2013年5月から2021年4月までに熊本大学病院で全身性ALアミロイドーシスと診断され、フォローアップを受けていた患者２8名からデータを収集した。PAP値は心臓あるいは腎臓のいずれかのみに病変を有する症例よりも心臓と腎臓の双方に病変を有する症例で有意に高値であった。これは、PAPの上昇は沈着したアミロイドの量に関係することが示唆される結果であった。さらに、診断時にPAPの中等度以上の上昇を認めた患者において解析したところ、6ヵ月時点では血液学的奏功とPAPの低下率は関連を認めないが、12ヵ月時点では血液学的奏功群では有意にPAP低下率が低かった。
次に、PAPの低下と予後との相関について検討したところ、PAPの低下が得られない症例は予後不良である、つまりPICの低下率は予後予測因子であることが言えた。
上記結果を、今年度の日本血液学会総会で発表予定である。
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