| 研究課題/領域番号 |
21K07786
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| 研究機関 | 埼玉県立小児医療センター (臨床研究部) |
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研究代表者 |
佐藤 智 埼玉県立小児医療センター (臨床研究部), 感染免疫科, 医長 (60385028)
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| 研究期間 (年度) |
2021-04-01 – 2024-03-31
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| キーワード | 若年性皮膚筋炎 / 間質性肺炎 / 関節炎 / 新型コロナウイルス |
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| 研究実績の概要 |
若年性皮膚筋炎は小児期発症の自己免疫性筋炎である。現在でもその発症原因は不明である。筋炎特異的自己抗体が複数同定され抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体、抗Mi2抗体が最近臨床応用されている。特に抗MDA5抗体陽性の若年性皮膚筋炎は筋力低下などの筋炎症状のみならず、間質性肺炎や皮膚潰瘍、関節炎などさまざまな症状を認める。特に間質性肺炎合併例はステロイドをはじめとする様々な免疫抑制剤に対しても治療抵抗性を示し予後不良な経過をたどる場合がある。
MDA5は樹状細胞やマクロファージの細胞質内に局在するタンパク質である。主に二本鎖RNAウイルスセンサーとしてⅠ型IFNs・炎症性サイトカインを誘導する。我々ヒトの自然免疫系としてウイルス感染防御に関わっている。従来より若年性皮膚筋炎の発症起点としてウイルス感染の可能性が挙げられている。実臨床においてもウイルス感染と若年性皮膚筋炎との関連性を検討している。新型コロナウイルスはRNAウイルスであり、小児においては小児多系統炎症性症候群(Multisystem Inflammatory Syndrome in Children;MIS-C）など、炎症性疾患として新たな疾患概念が報告された。一方で、皮膚筋炎との関連性は報告できていない。
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| 現在までの達成度 (区分) |
現在までの達成度 (区分)
3: やや遅れている
理由
オミクロン株を中心に新型コロナウイルス感染流行を認めていた。若年性皮膚筋炎の新規入院が減少した。そのため、予定している生検を用いた検討が、十分に行われていない。皮膚筋炎を含めた小児リウマチ性疾患患者のコロナウイルス感染と疾患活動性の解析を行ったが新型コロナ感染と小児リウマチ性疾患の活動性や重症度との関連は認めななかった。
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| 今後の研究の推進方策 |
疾患モデルマウス（間質性肺炎モデルマウス、自己免疫疾患モデルマウス）をもちいてMDA5が介する自己抗体産生、臓器障害を解明する。
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| 次年度使用額が生じた理由 |
コロナ流行のためマウスによる疾患モデル作成実験が進まなかった。
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