| 研究課題/領域番号 |
21K08119
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分53020:循環器内科学関連
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| 研究機関 | 国立研究開発法人国立循環器病研究センター |
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研究代表者 |
ZANKOV DimitarP 国立研究開発法人国立循環器病研究センター, オープンイノベーションセンター, 室長 (20631295)
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| 研究分担者 |
大野 聖子 国立研究開発法人国立循環器病研究センター, 研究所, 部長 (20610025)
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| 研究期間 (年度) |
2021-04-01 – 2024-03-31
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| キーワード | ARVC / dsg2 / knock-in mouse |
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| 研究成果の概要 |
日本人不整脈原性右室心筋症の二つの創始者効果のある変異、DSG2 p.R292Cとp.D494Aに相当するノックインマウスモデル、dsg2 R297CとD499Aを構築した。HomoのR297Cマウスの生存は野生型やhomoのD499Aやheteroマウスと比較しても悪かった。心エコーやMRIでは両心室の拡大や収縮低下を認めた。運動負荷試験では心室拡大や機能低下を亢進した。病理組織では、特に右心室壁において、著明な線維化を認めた。
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| 自由記述の分野 |
Cardiovascular disease
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
Phenotype of ARVC caused by variants in DSG2 are different from those in PKP2. Our knock-in mice showed similar phenotype with human ARVC, therefore, we can use our mice to develop effective treatment for Japanese ARVC.
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